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急性杂合性白血病又称急性混合细胞白血病(acutemixedleukemia),是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累且达到一定积分的急性白血病。该病与髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表达的急性髓系白血病(LY+AML)不同,是一种少见的具有独特临床及生物学特征的急性白血病。随着免疫标记及遗传学技术的不断发展,其发病率有增高趋势,占急性白血病3%~20%本病临床可见程度不等的贫血感染、出血及浸润表现。
(一)发病原因
人类白血病的确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病发生有关,病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射,化学毒物或药物,遗传因素等。
1.病毒已证实鸡,小鼠,猫,牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型,人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的,其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。
2.电离辐射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用,全身照射,特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变,诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。
3.化学物质苯致白血病作用比较肯定,苯急性白血病以急粒和红白血病为主,苯致慢性白血病主要为CML,烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定。
4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关,单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%,家族性白血病占白血病例总数0.7%,但极大多数白血病不是遗传性疾病。
(二)发病机制
综合以往研究,与AML或ALL发病机制不同之处在于:①系早期造血细胞恶性变所致,因本病患者造血干,祖细胞标志性抗原CD34高表达;部分患者因髓性白血病细胞存在TdT,一种来源于B,T和白血病淋巴细胞的核苷酶,表明患者可能存在含早期分化相关抗原的多能干细胞受累;②因某些内在或外在因素导致细胞分化异常而发生髓系或淋系系列转化。