小儿脑瘫有哪些表现及如何诊断?

1.一般表现脑瘫临床表现多种多样，主要为：

(1)小儿脑瘫早期表现：

①精神症状：过度激惹，经常持续哭闹，很难入睡，对突然出现的声响及体位改变反应剧烈，全身抖动，哭叫似惊吓状。

②喂养困难：表现为吸吮及吞咽不协调，体重增长缓慢。

③护理困难：穿衣时很难将手臂伸入袖内，换尿布时难以将大腿分开，洗澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时，婴儿背部立即僵硬呈弓形，并伴有哭闹。

(2)运动功能障碍：均表现为：

①运动发育落后：包括粗大运动或精细运动迟缓，主动运动减少。

②肌张力异常：表现为肌张力亢进，肌强直，肌张力低下及肌张力不协调。

③姿势异常：静止时姿势如紧张性颈反射姿势，四肢强直姿势，角弓反张姿势，偏瘫姿势;活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛，痉挛性截瘫步态，小脑共济失调步态。

④反射异常：表现为原始反射延缓消失，保护性反射延缓出现以及Vojta姿势反射样式异常，Vojta姿势反射包括牵拉反射，抬躯反射，Collin水平及垂直反射，立位和倒位及斜位悬垂反射。

2.分型依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质，分型如下：

(1)痉挛型(spasticity)：发病率最高，占全部病人的60%～70%，常与其他型的症状混合出现，病变波及锥体束系统，主要表现为中枢性瘫痪，受累肢体肌张力增高，肢体活动受限，姿势异常，深腱反射亢进，踝阵挛阳性，2岁以后锥体束征仍阳性，上肢屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节，腕关节及手指关节屈曲，卧位时下肢膝关节，髋关节呈屈曲姿势;俯卧位时抬头困难;坐位开始时，头向后仰，以后能坐时，两腿伸直困难，脊柱后凸，跪时下肢呈“W”形;站立时髋，膝略屈，足尖着地;行走时呈踮足，剪刀样步态，根据受累的部位又分为7种：

①痉挛性偏瘫(hemiplegia)：指一侧肢体及躯干受累，上肢受累程度多较下肢重，瘫痪侧肢体自发运动减少，行走延迟，偏瘫步态，患肢足尖着地，约1/3患儿在1～2岁时出现惊厥，约25%的患儿有认知功能异常，智力低下。

②痉挛性双瘫(diplegia)：指四肢受累，但双下肢受累较重，上肢及躯干较轻，常在婴儿开始爬行时即被发现，托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉，本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常，很少合并惊厥发作。

③痉挛性四肢瘫(quadriplegia)：指四肢及躯干均受累，上下肢严重程度类似，是脑瘫中最严重的类型，常合并智力低下，语言障碍，视觉异常和惊厥发作。

④痉挛性截瘫(paraplegia)：双下肢受累明显，躯干及双上肢正常。

⑤双重性偏瘫(doublehemiplegia)：四肢受累，但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致。

⑥三肢瘫(triplegia)：三个肢体受累，多为上肢加双下肢瘫痪。

⑦单瘫(monoplegia)：单个肢体受累，单瘫表现轻微，易误诊，若发生在非利手，就更易误诊。

(2)手足徐动型(athetosis)：约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主，不协调及无效的运动增多，这些动作在睡眠时消失，多有肌张力降低，抬头无力，喂养困难，常有舌伸出口外及流涎，1岁后手足徐动逐渐明显，因口肌受累呈显著语言困难，说话时语句含糊，声调调节也受累，通常无锥体束征，手足徐动型脑瘫智力障碍不严重，惊厥亦不多见，随着围生期保健的广泛开展，此型现已少见。

(3)强直型(rigidity)：此型很少见到，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。

(4)共济失调型(ataxia)：可单独或与其他型同时出现，主要病变在小脑，临床表现为步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，快变转化的动作差，指鼻试验易错误，肌张力低下，此型不多见。

(5)震颤型(tremor)：此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。

(6)肌张力低下型(atonia)：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少，仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙，俯卧位时，头不能抬起，常易与肌肉病所致的肌弛缓相混，但肌张力低下型可引出腱反射，多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型。

(7)混合型(mixed)：同一患儿可表现上述2～3个型的症状，以痉挛型与手足徐动型常同时受累，还有少数病儿无法分类。

脑瘫的诊断主要依靠病史，体格检查，发育评估和神经系统异常体征，辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后，诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件：①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后，此外，还应诊断脑瘫伴随的障碍，以制定全面的康复计划，我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是：①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下，惊厥，行为异常，感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。

如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能：①早产儿，出生时低体重儿，出生时及新生儿期严重缺氧，惊厥，颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞，情绪不稳和易惊恐等，运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。