系统性红斑狼疮为一全身性的自体免疫性疾病，血清出现多种自身抗体，有明显的免疫功能紊乱。本病以年青女性多见，男女之比为1：7-10，我国患病串高于西方国家。

[临床表现]系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现无固定模式，病程迁延，反复发作，缓解期因人而异，起病可呈爆发性、急性或隐匿性，可单一器官受累也可多个器官同时出现，老年发病则病情较轻，反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降，诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、yao物、手术等。

1.皮肤与黏膜：80%患者有皮肤损害，典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑，亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等，活动期患者可有脱发、口腔溃疡，部分病人;有雷诺现象。

2.关节与肌肉：80%患者有关节受累，主要表现为关节痛，50%有肌痛。受累关节常为近端指间关节，腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，肘及髂关节较少受累，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8%的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。

3.浆膜：1/3患者有单侧或双侧胸膜炎，30%患者有心包炎，少数有腹膜炎，浆膜炎，可伴少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。

4.肾：约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为：轻型肾炎;肾病综合征;慢性肾炎;尿毒症;急性肾炎;远端肾小管中毒。

5.心：约10%累及心肌，常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。

6.肺：10%有急性狼疮性肺炎，胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。

7.消化道：少数可发生各种急腹症。

8.神经系统：约20%患者有神经系统损害，以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是SIX的首发症状。

9.血液系统：可发生自身免疫性溶血性贫血，严重血小板减少性紫斑，最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。

10.其他：淋巴结肿大，病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。

[诊断]

1.面颊部红斑。

2.盘状性红斑。

3.光敏性红斑。

4.口腔溃疡。

5.非侵蚀性关节炎。

6.浆膜炎：胸膜炎;心包炎。

7.肾炎：尿蛋白，0.5/日;细胞管型。

8.神经系统异常：癫痫发作或精神异常。

9.血液学异常：溶血性贫血，或白细胞减少(《x109/L)，或淋巴细胞减少(《1.5x109/L)，或血小板减少(100X109L)。

10.免疫学异常：Ix细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗甲抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性。

11.荧光ANA阳性。

以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断SLE。

[治疗]

1.西医yao治疗一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主，病情稳定者适当活动，注意劳逸结合，积极治疗感染，避光以及积极治疗并发症等。

(1)早期轻型StE患者或非典型SLE可用中yao或非激素类抗炎剂治疗。

(2)肾上腺皮激素治疗。

①典型SLE伴狼疮性肾炎者：强的松或强的松龙为首选yao物，目前推荐小剂量长疗程方案，强的松《20mg/日，清晨顿服，出现疗效后，逐渐减量，每2-4周2.5—5mg日，直至5-lOmg/日，长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者，需同时用环磷酰胺(CTX)治疗。

②重型SLE患者：指急性爆发性狼疮、急性中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎近期内肾功能恶化(血清肌酐，265.2/umol/L)及血小板减少性出血者，经一般剂量治疗无效，则适合大剂量甲基强的松龙静滴冲击疗法，以MPI.0g加入5%—10%葡萄糖液500ml中，4小时内静滴完，1次/日，连续3天为1疗程，以后用一般剂量的强的松。部分患者同时并用CTX200mg，静注，每周2次。

(3)免疫抑制剂：ClX能抑制T及B{$expert$}