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徐艳娟
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知识库 再生障碍性贫血怎么治疗
再生障碍性贫血怎么治疗
发布时间:2024-03-21
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再生障碍性贫血是生活中比较常见的一种血液型疾病,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,虽然现在的医疗水平已经发展到了前无谓有的水平,但对于再生障碍性贫血的病因仍然没有一个明确的说法。下面就相关的临床记录总结一下再生障碍性贫血的治疗方法。

1.支持疗法。凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的yao物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

2.骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。

3.免疫抑制剂,这种方法适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。

随着医疗水平的发展,虽然不能具体的说出再生障碍性贫血病因,但从事实效果看,再生障碍性贫血确实取得了很不错的治疗效果。


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