文章摘要：随着大众健康意识的提高，作为罕见病的KT综合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS，静脉畸形骨肥大综合征）愈来愈早被发现及重视。KTS是一种罕见、复杂、先天性低流速的脉管畸形，其特征是典型的三联征（毛细血管畸形、静脉畸形和肢体过度生长）伴，或不伴淋巴管畸形。那么应该如何治疗KT综合征呢？下面一起来了解一下

尽管目前尚无法根治办法，但是适时合理的治疗可以达到改善症状、延缓病情发展和预防并发症的目的。由于KTS可能涉及人体的多个系统，因此医疗团队可能需要血管医学，血管外科，皮肤科，介入放射学，骨科，医学遗传学，心理学，物理治疗和康复等领域的专家。

目前有以下这些治疗方法可以选择，大多数需要釆用个体化综合疗法：

1.压缩疗法

弹性绷带或弹力祙或䄂套，以帮助防止肢体肿胀，静脉曲张问题和皮肤溃疡。

这些弹力祙或䄂套通常需要定制，也可以使用间歇性气动压缩装置 - 腿部或手臂套以设定的时间间隔自动充气和放气。

弹力袜一般在一岁后或者会走路起使用，只需要白天穿戴，每隔六个月需要更换。 

2.物理疗法

淋巴按摩和体力活动与锻练：适当的按摩，加压和四肢运动可帮助缓解手臂或腿部的静脉淋巴水肿。

3.下肢不等长的治疗

定期随访测量髂前上棘和内踝之间的距离，特别是在身体快速生长时期。

一般来讲，差异小于2cm可以用矫形鞋，增高鞋垫来处理；

当差异超过2cm时，推荐联用矫形外科手术，可通过骺骨干固定术(破坏生长板)来停止较长腿的生长，以减少腿不等长。手术时机至关重要。对于严重进行性过度生长和不能走动的特定患者，可能要考虑过度生长软组织减容术和截肢术。

4.静脉畸形的治疗

①静脉腔内激光或射频消融术，通过激光或射频设备关闭病变的边缘静脉，坐骨静脉和穿通支。一种微创手术，创伤小，副作用少，恢复快。

②血管内介入栓塞术，通过放置在静脉中的小导管注射药物和放置弹簧圈等，可阻止血流和关闭血管。

③硬化疗法，将药物注射到静脉腔内而使之闭合。

④手术切除结扎或重建受影响的静脉。

5.激光疗法

可用于减轻斑纹斑痣和治疗皮肤上的早期起泡。

6.药物治疗

研究表明mTOR抑制剂， 西罗莫司可能有助于治疗复杂静脉淋巴管畸形。其主要作用机制是抑制mTOR，mTOR在PI3K/AKT通路的下游发挥作用，以促进细胞增殖和血管生成。

目前需要进一步的研究和大量临床应用数据来评估西罗莫司治疗KTS的安全性和有效性，并建立治疗指南和方案。

7.心理支持

在治疗生理性缺陷的同时，关注心理健康、行为方面的问题，注意减轻患者心理上的负担，帮助患者及其家人理解疾病，适应疾病和树立战胜困难的信心。

8.并发症的治疗

另外可能需要治疗并发症，例如出血、疼痛、感染、深静脉血栓和皮肤溃疡等。