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“肾病综合征是临床上常见的肾脏疾病,尽早的诊断治疗对于疾病的治疗与患者身体的恢复有很重要的作用。为了避免患者延误病情,提高患者对肾病综合征的关注度。现在我就简单谈一下肾病综合征(NS)。”(编辑/柳思源)
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)简称肾综,是指由多种病因所致的大量蛋白尿及其引起的一组临床综合征。临床表现有其共同特点:①大量蛋白尿,≥3.5g/d;②低蛋白血症,血清白蛋白≤30g/L;,③水肿;④高脂血症。其中,尤以前两条最为重要,为必要条件。肾病综合征根据其病因不同分为原发性肾病综合征及继发性肾病综合征。
1、诊断
首先根据尿蛋白定量及血浆白蛋白浓度,参考水肿及高脂血症,判断是否达到肾病综合征的诊断标准。其次必须除外继发性原因(感染、药物、毒素、过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病及遗传性疾病等),方可诊断为原发性肾病综合征。必要时需经肾活检,根据临床和病理综合分析作出临床病理诊断。
原发性肾病综合征根据其病理特征分为:①微小病变(MCD)。是小儿肾病综合征最常见的病理类型。②系膜增生性肾炎(MSPGN)。③局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。④膜性肾病(MN)。
2、鉴别诊断
(1)糖尿病肾病:见于糖尿病病程较长者。初起为微量蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿,后期影响肾功能,出现肾衰竭。根据病史、临床表现、糖尿病眼底病变均有助于诊断,但仍有部分患者为糖尿病合并原发性肾脏病变,此时需肾活检以明确诊断。
(2)肾淀粉样变性病:肾脏是淀粉样变性病最常见及最早受累的器官之一,临床表现为大量蛋白尿,逐渐发展为肾衰竭,预后较差,分为原发性或继发性(慢性感染性疾病或类风湿性关节炎后、家族性发病、多发性骨髓瘤等)淀粉样病变,临床可合并有心脏肥大、胃肠功能紊乱、巨舌、肝脾大等,肾脏病理学检查是诊断淀粉样病变的可靠手段。
(3)继发于淋巴瘤后:实体瘤及血液系统肿瘤可引起肾病综合征表现,对于老年患者更应注意除外此类因素,根据肿瘤病史及临床表现有利于鉴别诊断。
结合临床体会认为,对于肾病综合征的诊断,有以下几点需要注意:
①合并糖尿病的原发性肾病综合征。在临床实际中,对于有糖尿病同时有大量蛋白尿的患者,肾病科医师一般优先考虑糖尿病肾病,但事实上,仍有一部分患者大量蛋白尿并非完全由糖尿病肾损害引起,而是同时合并有原发性肾病综合征。由于原发性肾病综合征经常需要激素治疗,而糖尿病肾病激素疗效往往不明显,相反,却容易导致血糖、血脂代谢异常。对于这种情况要注意了解糖尿病的实际病程,因为发现糖尿病的时间不等于实际患有糖尿病的时间,糖尿病肾病到大量蛋白尿阶段,往往病程再近10年或10年以上,短期的糖尿病一般不会引起大量蛋白尿。若无法得到确切病情,那么根据血糖控制水平,能否用药控制血糖,神经、血管等其他并发症情况,尤其是糖尿病眼底改变,也可间接判断病程,为诊断提供依据。必要时则需进行肾活检。
②幼年初发的肾病综合征。病理类型为微小病变型的可能性较大,可先不进行肾活检而直接用激素治疗。若效果不佳或表现为激素依赖者,再进一步肾活检以明确诊断。