夜盲为最早其出现的症状

暗适应能力降低

视野逐渐缩小

视力逐渐减退，最终失明

视网膜电生理改变通常远比自觉症状和眼底改变出现为早。

色觉往往在童年正常，以后逐渐多为蓝色盲。

眼底检查有视网膜色素变性“三联征”出现，即视神经乳头萎缩;视网膜血管狭细;视网膜色素沉着。色素堆积多呈骨小体样改变。

视网膜色素变性的部位，通常是指色素上皮层。色素上皮层的病变，视其视网膜色素外表有否明显退化。