上皮样囊肿(epidermoldcysts)亦称表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎发育期异位的上皮组织碎片，通常在胚胎第3～5周，自神经沟分离的上皮异位在两个外胚层之间，而形成了板障内或头皮内的肿瘤。可位于硬脑膜外、硬脑膜下，蛛网膜下腔内、脑实质内盈脑室内等处。肿瘤可发生在颅盖骨的任何部位，但多见于额部和颞部。那么，上皮样囊肿发病由什么引起?

上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占原发性脑瘤的1%。首都医科大京天坛医院神经外科1984-1998年收治的上皮样囊肿占同期颅内肿瘤的1.7%。有报道，男性发病率约为女性的2倍，任何年龄均可发病，发病高峰期一般在20-40岁。上皮样囊肿的巨体形态是色泽洁白的带有珍珠光泽的块状肿物，表面呈小结节状，不规则，很象一团米饭。其壁薄而透明，囊的内容物为豆渣样略带油腻的脱屑细胞堆积所形成。由于含有多量胆固醇晶体，给这内容物以特殊的光泽，透过薄而透明的垂壁给予此瘤以特征性的外貌。瘤与邻近脑组织的界线清楚，血供稀少。

上皮样囊肿是一种生长缓慢的肿瘤，通常为良性，20%位于硬脑膜外，80%在硬脑膜下脑内或髓内者较为少见。肿瘤发生部位具有多样性，一般多发生于脑基底部蛛网膜下腔。囊肿沿蛛网膜下腔的形状向周围生长，因而早期均不压迫邻近组织。肿瘤的发生部位以脑桥小脑角占50%左右，以下依次为鞍区、大脑半球、第四脑室、小脑半球及脑干。在显微镜下可见囊壁是由复层鳞形上皮细胞所组成。附着于一薄层纤维结构之上。上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，它的不断脱落形成了囊的内容物。并使瘤不断增长。与瘤相邻接的蛛网膜组织常呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见有异物白细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有毒性，逸出到蛛网膜下腔可以引起肉芽肿样炎症反应，与囊紧邻的脑组织有胶质增生。