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田亚丽
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知识库 小儿马方综合征怎么治
小儿马方综合征怎么治
发布时间:2024-03-19
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小儿马方综合征是一种遗传性疾病,患上该疾病后会出现多种不良症状,主要表现为身体消瘦、手指和足趾细长,甚至还会伴有心血管系统异常。治疗方法主要是对症治疗,还需要使用一些药物减缓心血管病变的,必要的时候可以采取手术治疗的方法。

有些小孩在出生后就被查出患有小儿马方综合征,该疾病病因尚不明确,主要是因为遗传所造成的,所以在治疗上通常会比较困难。患上该疾病后,需要采取积极治疗方法,这样可以提高生活质量,还可以改善多种不良症状,如果不及时治疗可能会危及到生命,那么小儿马方综合征怎么治呢?一、什么是小儿马方综合征小儿马方症综合征是一种遗传性结缔组织疾病,患上该疾病一般是来自于感染体显性遗传所造成的,患病后主要症状表现为身体消瘦、脑长且窄,手指和足趾细长,就像蜘蛛趾,足部会出现明显的外翻症状。通常还会伴有心血管系统异常,尤其是合并心脏瓣膜方面的疾病,部分患儿还会出现主动脉瘤,需要及时去医院就诊,还应该保持良好的心态,积极的配合治疗。二、小儿马方综合征的治疗1.对症治疗患上该疾病后主要是采取对症治疗的方法,针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。必要的时候可以使用一些药物进行治疗,主要目的是减缓和推迟心血管病变的发生,防止出现室性心律失常。可以使用普萘诺尔降低心肌收缩率和血流对病变主动脉的冲击,从而防止主动脉壁层动脉瘤的形成和破裂。2.手术治疗患病后根据病情的严重程度,可以决定是否采取手术治疗,这也属于姑息治疗,一般是主动脉有夹层或出现了重度心脏瓣膜疾病的患儿,可以考虑手术治疗。这种情况主要是提高生活质量,延长生命,因为该疾病本身就是一种遗传性疾病,通常无法从根本上得到治疗,所以治疗主要是保守治疗或选择性手术,手术要选择比较好的时间。三、小儿马方综合征的预后患病后不仅需要积极的接受治疗,还要定期的随访复查,终身使用β受体阻滞药。该疾病病变发展速度的个体差异很大,但是通常预后都不是很好,死亡的主要原因,大多是心血管病变所造成的。


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