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肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病,其主要临床表现为大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿,高血脂症,引起肾病综合征的原因很多,概括起来可分为两大类,即:原发性和继发性。
确诊原发性肾病综合征,首先必须与继发性肾病综合征相鉴别,临床常见的,须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种:
1.紫癜性肾炎病人具备皮疹,紫癜,关节痛,腹痛及便血等特征表现,又有血尿,蛋白尿,水肿,高血压等肾炎的特点,若紫癜特征表现不典型,易误诊为原发性肾病综合征,本病早期往往伴血清iga升高,肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变,免疫病理是iga及c3为主要沉积物,故不难鉴别。
2.狼疮性肾炎多见于20~40岁女性,病人多有发热,皮疹及关节痛,血清抗核抗体,抗ds-dna,抗sm抗体阳性,补体c3下降,肾活检光镜下除系膜增生外,病变有多样性特征,免疫病理呈“满堂亮”。
3.糖尿病肾病多发于糖尿病史10年以上的病人,可表现为肾病综合征,眼底检查有微血管改变,肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,典型损害为kimmelstiel-wilson结节形成,肾活检可明确诊断。
4.乙肝病毒相关肾炎可表现为肾病综合征,病毒血清检查证实有病毒血症,肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5.wegner肉芽肿鼻及鼻窦坏死性炎症,肺炎,坏死性肾小球为本病的三大特征,肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征,血清γ球蛋白,igg,iga增高。
6.淀粉样肾病早期可仅有蛋白尿,一般经3~5年出现肾病综合征,血清γ球蛋白增高,心脏,肝,脾大,皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿,确诊依靠肾活检。
7.恶性肿瘤所致的肾病综合征各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征,甚至以肾病综合征为早期临床表现,因此对肾病综合征病人应做全面检查,排除恶性肿瘤。
8.肾移植术后移植肾复发肾移植后肾病综合征的复发率约为10%,通常术后1周至25个月,出现蛋白尿,受者往往出现严重的肾病综合征,并在6个月至10年间丧失移植肾。
9.药物所致肾病综合征有机金,汞,d-青霉胺,卡托普利(巯甲丙脯酸),非类固醇类消炎药有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道,应注意用药史,及时停药可能使病情缓解。
10.人类免疫缺陷病毒相关性肾病人类免疫缺陷病毒相关肾病(hiv-an)是aids患者肾脏合并症,多见于hiv感染的早期,其他严重感染之前,依据患者有无hiv易感因素(如静脉毒品滥用,同性恋,hiv高发地区及人群),早期hiv检测及抗hiv抗体的检测,并结合hiv的其他临床表现(如无症状性感染,持续性淋巴结肿大,继发性肿瘤)可有助于hiv-an的诊断,结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者,尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性,hiv-an的肾病理学特征是:全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷,伴有明显的足突细胞增生;光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病;电镜下hiv-an的肾小球内皮细胞,间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%~90%的hiv-an患者),有助于确立诊断。
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