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知识库 什么是小儿赖氏综合症
什么是小儿赖氏综合症
发布时间:2024-03-21
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小儿赖氏综合征也称为瑞士综合征(Reye综合征),又称脑病合并内脏脂肪变性。是急性进行性脑病。

赖氏综合征的临床表现

发病年龄以6个月到4岁多见,也可见于任何年龄,起病前常有呼吸道或消化道的病毒感染症状,数日或数周后出现急性脑病和肝功能损害。年长儿童及少年发病时多频繁呕吐而很少发热,婴幼儿以发热,惊厥和呼吸衰竭为主要表现。呕吐可持续数天,主要是颅内压增高时脑干受刺激,24~48小时精神状态发生改变,出现嗜睡,瞻忘,也可出现去皮层强直或去脑强直。常有意识模糊,昏迷,病理反射,肝功能不全,脑电图明显异常,抽搐,视乳头水肿等。偶可见心律紊乱,肾功能不全,胰腺炎等症状。

辅助检查可见周围血白细胞计数增高,以中性粒细胞为主,血氨在早期增高,血清转氨酶升高,乳酸脱氢酶增高,凝血酶原时间延长,小婴儿可出现低血糖,血乳酸和丙酮酸增高,脑脊液压力增高,没有炎症改变细胞和蛋白,脑电图呈弥漫性脑病改变,背景波成广泛高幅慢活动,有的有闲样放电(棘波)。

赖氏综合征需要与中枢神经系统感染如病毒性脑炎,化脓性脑膜炎相鉴别。它们的主要区别是中枢神经系统感染脑脊液有炎症改变。

赖氏综合征的愈后与病情轻重进展速度以及治疗早晚有关,小婴儿愈后较差,凡有早期昏迷,去大脑强直,反复惊厥,血氨增高,高血钾,低血糖者预后不良。存活者可有智力低下,癫痫,瘫痪,语言障碍或行为异常。


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