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迟骋
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知识库 先天性肾上腺皮质增生症严重吗?
先天性肾上腺皮质增生症严重吗?
发布时间:2023-09-17
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我侄女天生体毛多,脸上的痘痘一直治不好。医生诊断为先天性肾上腺增生。先天性肾上腺增生严重吗?

目前主要是先天性肾上腺增生,被认为是比较严重的,严重时会引起肾上腺皮质激素增加,引起体毛过多、面部长痘、肥胖、胃溃疡等疾病。需要补充电解质和糖皮质激素类药物治疗,也可以用清湿热、清热解毒的中药治疗,有利于疾病控制。

这种病一般不严重,属于先天性发育不良,主要是由于肾上腺发育异常,导致体内皮质醇等肾上腺分泌的激素发育异常,可能是高血压和一些皮肤发育异常。只要不影响个人健康,一般不需要特殊处理。只要注意肾上腺功能的检测就可以了。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷,使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻,消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用,促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放,使促肾上腺皮质激素分泌增加,导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同,临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生,其发病率约为1/10000 ~ 1/15000,且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间:2023-02-18