血管平滑肌肉瘤多发于静脉，特别是下腔静脉，其中25﹪发生于大隐静脉，其余顺序为股静脉、颈内静脉、髂静脉和腘静脉。发生于下腔静脉的血管平滑肌肉瘤，其临床表现与病变的部位、生长速度和有无血栓形成有关。下腔静脉分为3段，即上段为肝上段，位于肝于右心房之间;中段为肾上段，位于肾静脉与肝静脉之间;下段为肾下段，位于肾静脉和髂总静脉之间。

上段

位于上段者，可表现为不同程度的肝功能损害，若肝静脉受压或血栓形成使肝静脉出口堵塞，则可出现肝肿大、腹水和下肢水肿等。

中段

位于中段者，症状与下段相似，腹痛多在右上腹，与饮食和肠胃功能无关。肿瘤可压迫肾静脉，出现轻度蛋白尿或典型的肾病综合征。若肾静脉受压或血栓形成可出现肾性高血压。

下段

发生在下段的血管平滑肌肉瘤可致使患者出现不同程度的下肢水肿，但因血管平滑肌肉瘤多不向管腔内生长，且官腔受压而阻塞的演变缓慢，侧支循环得以在官腔闭塞前逐步建立，所以除非继发血栓形成，水肿一般并不严重。此外较常见的症状还有腹痛，位于右下腹和右腰部，半数的病例可以触及肿块。