视网膜色素变性的视网膜移植治疗

视网膜色素变性是一种遗传性致盲性眼病，发病率较高，危害性较大。临床上治疗方法很多，但尚无一种理想有效的方法。传统中医治疗，药物治疗，近几年兴起的基因治疗及视网膜移植治疗各有特点。其中视网膜移植治疗是近几年研究的热点，并且被认为是最有前景的治疗措施。现就视网膜移植治疗视网膜色素变性的相关研究进展作一综述。

视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)是一种遗传性致盲性眼病，发病率约1/3500。具有四种主要遗传方式：常染色体显性遗传(ADRP)，常染色体隐性遗传(ARRP)，X性连锁遗传(XLRP)和双基因遗传。另外，还有线粒体遗传及无遗传规律可循的散发形式。典型RP呈进行性发展，多发于青少年，早期表现为夜盲和周边视野进行性缩窄，随后可丧失色觉，最后导致失明，临床表型与遗传基础并不存在严格的对应关系，具有遗传异质性和临床异质性。传统药物治疗及中医治疗，效果不甚理想。如应用AMP及钙离子拮抗剂;中医采用活血化瘀为主的药物，辅以针灸，推拿和穴位注射等疗法。近几年发现生长因子可调节调亡，延缓感光细胞变性过程，促进其再生，可为视网膜移植提供良好条件。基因治疗是近几年新兴起来的一种治疗方法。治疗的途径有体内和体外两种。体内基因治疗最常用的“载体—基因”介入途径是视网膜下腔注射，所用的载体分为病毒载体，非病毒载体两大类;体外基因治疗则是把经过转基因后的靶细胞移植到眼内，使外源性基因的表达与视网膜移植手术联合应用。以上的治疗方法效果均不理想，近几年，视网膜移植技术的研究和开展揭开了视网膜色素变性治疗史的新的一页。1985年，Gouras等首次报道了将体外培养的RPE细胞移植到猴的Bruch膜上获得成功;1996年，Das等[5]首次将视网膜移植应用于临床。以后关于这方面的研究迅速开展起来，现将视网膜移植术治疗视网膜色素变性的研究进展作一综述。

1视网膜移植的病理和细胞分子学基础

1.1病理学基础RP患者视网膜组织病理学和免疫细胞化学的研究证实，RP原发于视网膜感光细胞，并以感光细胞变性死亡为主要病理特征。感光细胞(photoreceptorcell,PRC)包括视锥细胞，视杆细胞及视网膜色素上皮细胞(RPEC)。是位于视网膜最外面的两层细胞。1997年，Santos等对RP患者的视网膜作了形态学分析，研究结果发现，尽管视网膜各层的细胞丢失均有统计学意义，但内层视网膜神经原仍保持组织完整性。这是视网膜移植治疗术的前提。

1.2细胞分子学基础感光细胞移植的治疗机制可能有两个，一是通过移植的正常视杆细胞替代变性的视杆细胞，以重建视网膜神经网络结构。二是与视杆细胞产生可溶性因子挽救视锥细胞有关。

文章来源：http://health.china.com/html/swmssby/