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张印星
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知识库 先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症
发布时间:2023-09-17
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我现在肾好像不太好,就是有时候尿频尿急,现在性生活也不太好,就去检查了一下。毕竟不是正常现象。先天性肾上腺增生?

你好,先天性肾上腺增生是一种激素紊乱引起的疾病。糖皮质激素和盐皮质激素可用于治疗该病。这种疾病的主要临床表现之一是男性化的可能性、丑态的一些表现以及低钠血症和高钾血症循环的失败。如果孩子确诊了该病,可以使用激素替代疗法,具体治疗方案需要结合临床。

先天性肾上腺增生,临床上也称为肾上腺生殖综合征,是一种常见的常染色体隐性遗传病。是由于基因缺陷导致肾上腺皮质激素生物合成所需的酶缺失,导致激素合成异常所致。注意饮食规律,不要暴饮暴食,纠正水电解质紊乱,注意饮食的营养搭配。饮食宜清淡,辛辣刺激性食物不宜食用。也可以通过药物治疗,如甲基强的松龙片和醋酸氢化可的松。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷,使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻,消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用,促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放,使促肾上腺皮质激素分泌增加,导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同,临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生,其发病率约为1/10000 ~ 1/15000,且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间:2023-02-18