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张印星
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知识库 进行性肌营养不良(假肥大型)
进行性肌营养不良(假肥大型)
发布时间:2024-03-20
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是一种由位于 X染色体上的 隐性致病基因导致的 一种遗传病, 特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史。

患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步"。易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性,多在二十岁以前死亡。

进行肌肉活体检查、肌电图、血清肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断。

本病无特殊有效治疗药物,目前医学水平不能治愈,但有一些办法可以延缓进展,预防挛缩

1、中医中药:临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况

2、西药:可试用激素延长行走时间,肌松药减轻肌肉强直等。

3、体疗,鼓励病儿适当锻炼,以保持肌肉功能和预防挛缩。

4、接种疫苗:预防流感和肺炎。

5、手术:松解严重挛缩等。


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