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任冬梅
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知识库 格子状角膜营养不良如何诊断?
格子状角膜营养不良如何诊断?
发布时间:2024-03-20
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格子状角膜营养不良是一种常染色体显性遗传性眼病。为5号染色体长臂的异常,与颗粒状角膜营养不良有相同的发病特点。可以发生在任何年龄,通常为双侧、对称性发病,也有报道为单眼发病。今天我给大家详细介绍一下有关格子状角膜营养不良的诊断说明。

诊断鉴别

检查诊断

(1)光镜检查:下可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层形态扭曲有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在,但主要位于实质浅层。而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常。组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质:用刚果红、甲紫和硫代吖啶黄3种方法染色时,3项皆呈阳性反应。在偏振显微镜下观察,病变呈现双色性与双折光性采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。

(2)电镜检查:上皮基底细胞退变,胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续,半桥粒消失。Bowman层厚薄不一且有断裂。实质层内的角膜细胞数目减少,胞质内空泡形成,细胞浆内内质网及高尔基器扩大。上皮下和实质层内的沉积物,经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成。此纤丝不分支直径为8~10nm,多数聚集成行(可解释临床上显示的双折光与双色现象)少数聚集成块。

疾病鉴别

斑点状营养不良:常在10岁前,进行性视力减退,无明显眼疼,角膜知觉减退,角膜基质变薄、弥漫性混浊,同时有散在的局限性、边界不清的白色斑块状浑浊,由中央向周边进行。

专家提示:患者朋友视力下降明显者(如低于0.1)格子状角膜营养不良早期出现角膜上皮反复糜烂时,可行PTK治疗。如出现中央区角膜基质浑浊,影响视力时可行深板层或穿透性角膜移植术,术后存在角膜病灶复发的情况。有眼部刺激症状时,可用亲水性角膜接触镜或人工泪液治疗。望患者朋友早发现早治疗,早日康复。


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