【病理说明】

发生于四肢和躯干者，位于深部肌肉或肌肉附近，常局限在相关肌肉中。多数肿瘤边界清楚，圆形或分叶状，瘤体大小不一，一般直径在5-20cm。大部分肿瘤有假包膜，可浸润和破坏周围组织。肿瘤质软，切面灰白或灰红，鱼肉样，常有出血坏死和囊性改变。当肿瘤向粘膜腔生长时呈现簇样，有光泽，水肿息肉状。

【诊断说明】

应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、分期即侵犯范围，以定方案。除血、尿常规、胸部放射线外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的系检查。

在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。

血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。

【治疗说明】

综合治疗横纹肌肉瘤，达到最好的效果。

放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。

手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3～6月后再次手术。

化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(internationalstudyofpediatriconcology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。