恶性血管内皮细胞瘤一例

中华皮肤科杂志1999年第6期第32卷病例报告

作者：蔓小红汪晨杨方印陈锡唐

单位：蔓小红汪晨陈锡唐100029北京，中日友好医院；杨方印秦皇岛市第三医院

患者女，71岁，头皮右颞部浸润性斑块及肿物4月余。1997年12月患者头皮右颞部出现一指甲大小暗红色斑块，斑块迅速扩展，增大至右侧头皮顶及枕部，并在其中央出现紫黑色肿物如血疱样，肿物逐渐增大至半个手掌大小，时觉瘙痒。当地医院诊为出血性皮肤损害。外院病理检查示：纤维组织细胞瘤。于1998年3月10日收入我院。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧头颞部、顶部约半个手部大小暗红色浸润性斑块，边缘清楚，形状不规则，略高于皮肤，质地中等硬度，中央有约10cm×10cm大小紫黑色肿物，表面附着黑色厚痂，周围紫黑色丘疹、结节性损害呈卫星状分布，个别损害类似血疱(图1)。

实验室检查：血、尿、粪常规检查正常，肝、肾功能、电解质检查正常，血糖正常。心电图、x线胸片、b超检查均未见异常。组织病理学检查：表皮大致正常；真皮全层有出血、血管增生，呈现较多扩张的、不规则的血管腔，管腔的内皮细胞增生、异常肥大，呈多形性，有的呈立方形或乳头状突向管腔(图2)，某些区域的血管内皮细胞异形明显，嗜银染色可见肿瘤细胞完全被基底膜所包围。病理诊断：恶性血管内皮细胞瘤。

患者确诊后转至肿瘤医院行2个疗程放射治疗，肿瘤部分脱落。半年后死于肺部转移。

讨论本病1945年由coreo等首先报道，是一种常发于老年人的致死性肿瘤，亦称血管肉瘤。多为头皮出现红色或淡黄色斑块，逐渐扩展浸润形成肿瘤，易发生局部及全身转移。本病在病程的不同时期组织学形态差异很大，早期的病理表现中可见到不规则的血管腔及内皮细胞高度增生，但内皮细胞的异形性不典型。晚期则可见成团成索的肿瘤细胞存在于胶原束间，其形态为梭形或不规则形，类似成纤维细胞及组织细胞，因此常被误诊为恶性纤维组织细胞瘤。而恶性血管内皮细胞瘤的特征性病理表现是血管和血管内皮细胞的异常增生及血管内皮细胞的异形性。本病的早期应与血管性疾病鉴别。另外，恶性血管内皮细胞瘤还应与kaposi肉瘤等来源于血管的肿瘤鉴别。

(收稿：1998－12－14修回：1999－05－10)