突发性耳聋(以下简称突聋)是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋，又称暴聋。DeKlevn(1944年)首先描述此病，发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例的2％。两耳发病占4％，其中一半两耳同时发病，也有报告高达17％者。性别、左右侧发病率无明显差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。

其发病急，进展快，治疗效果直接与就诊时间有关，应视为耳科急诊，就诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。病因突聋病因不明，文献记载引起本病的原因共100多种，其中许多是罕见的。据Mattox(1977年)的意见，本病的原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素的联合。病毒感染病毒感染是引起本病的最常见的原因。

病毒感染循下述主要途径：

1、血行感染 病毒颗粒由血循环直接进入内耳血循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。

2、经脑膜途径病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。

3、经圆窗途径 病毒引起的非化脓性中耳炎，感染可经圆窗侵入内耳。

血管病变血管病变在突聋发病机制中有重要意义。ilson指出由于部分或全部耳蜗血管堵塞引起的突聋的发病率还不清楚，但少于病毒性迷路炎。也有人认为血管病变在突聋致病原因中占3/4。由于血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内狭窄、出血、血液凝固性增高、动脉血压波动以及其他血管障碍，因缺氧而使螺旋器感觉结构发生变性。

其中除血管痉挛者外，其他预后均差，常致永久性聋。耳蜗耐氧力很弱，缺氧60s后耳蜗微音电位和神经动作电位就消失，如血流被阻30min，虽血流恢复，但耳蜗电位却不能恢复。大崎胜一郎借助放大55倍的皮肤粘膜显微镜观察到突聋病例中存在血管内“淤塞”现象，认为这种现象可能造成内耳微循环障碍而导致突聋。

其病理生理机制是病理性血管内红细胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→渗透性增加、组织水肿、血液浓缩、小血栓形成→组织损伤。

迷路膜破裂迷路膜破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。由于膜破裂，引起突发性感觉神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动或经历气压剧变引起中耳气压骤变及颅压骤变。

此压力的改变引起迷路膜破裂的机制可从两方面理解：

1、外爆途径脑脊液压力增高，蜗小管和内听道的筛孔将此压力改变传递到外淋巴系统，其中蜗小管可能起主要作用。在正常情况下蜗小管内存在网状绒毛及屏障膜，使脑脊液与外淋巴间不能畅通无阻。

2、内爆途径耳咽管一鼓室压力骤增，压力向内直接作用于圆窗，或通过听骨链作用于卵圆窗，穿破圆窗膜或卵圆窗环韧带，有相似的内迷路膜(基底膜及前庭膜)破裂的逆向连锁反应，导致突聋。

膜迷路积水一些轻、中度突聋，不论有无眩晕，可能是梅尼埃病的不同类型。突聋亦可能是梅尼埃病最先出现的症状。患者中最后发展为梅尼埃病者占5％～6.6％。突聋速尿试验阳性者占27％(3/11人)。速尿是一种快速利尿剂，应用后前庭水肿减退，可使前庭功能趋向正常。上述现象支持有些患者可能存在膜迷路积水。

临床表现：

1、耳聋此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。

2、耳鸣耳聋前后多有耳鸣发生，约占70％。一般于耳聋前数小时出现，多为嗡嗡声，可持续1个月或更长时间。有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。

3、眩晕约2-5天1/2突聋伴有不同程度的眩晕，其中约10％为重度耳聋，恶心、呕吐，可持续4～7天，轻度晕感可存在6周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊，易误诊为梅尼埃病。数日后缓解，不反覆发作。

4、耳堵塞耳堵塞感一般先于耳聋出现。

5、眼震如眩晕存在可有自发性眼震。

检查化验：

详细询问病史

病毒感染所致突聋病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻窦炎等，或与病毒感染者接触的病史，这些可发生在听力损失前几周。血管病变致突聋者可提供心脏病或高血压史，也可有糖尿病、动脉硬化、高胆固醇血症或其他影响微血管系统的系统性疾病的病史。

迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或经历过气压改变的病史，如困难的排尿、排便、咳嗽、打喷嚏、弯腰、大笑等或游泳、潜水、用通气管或水下呼吸器的潜水或异常的飞行活动。

全身检查

应针对心血管系统、凝血系统、新陈代谢和机体免疫反应性。神经系统检查应排除内听道和小脑桥脑角病变，椎基底和大脑血管循环障碍，如摄内听道片和颈椎片、头颅CT扫描、眼底和脑血流图检查。有学者对104例突聋患者作了脑血流图检查，发现突聋患者脑血管功能状态较正常人为差。

实验室检查

包括血象、血沉、出凝血时间、凝血酶原时间、血小板计数等。血清学检查分离病毒和抗体滴定度测量，还可考虑血糖、血脂、血氮和血清梅毒试验。

耳镜检查鼓膜常正常，也可微红。

听力检查纯音测听气骨导阈值上升，一般在50dB以上。听力曲线分型以平坦型为主，也有高频渐降型、高频陡降型或轻度低频下降型。阈上测听、言语测听、声阻抗测听、耳蜗电图检查及听性脑干反应用于鉴别耳蜗和蜗后损害、了解听力损失的性质、程度和动态。

前庭功能检查

应包括变温试验、位Z性眼震试验、瘘管试验、Romberg试验，必要时作眼震电图检查。八木聪明等报告51例突聋，初诊时50侧做位Z性眼震检查，38例出现位Z性眼震。48名作眼震电图检查，30例可见水平眼震。鉴别根据上述病史、症状和各项检查可以作出突聋的诊断。但应尽可能作出病因诊断和鉴别诊断，以便及早进行合理治疗。尤应与咽鼓管狭窄、梅尼埃病和听神经瘤相鉴别。

咽鼓管狭窄

不少突聋表现为低频听力下降，这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣，酷似咽鼓管狭窄，且通气后又诉轻快感;此外突聋诱因-感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同;听力检查时如不正确使用骨导掩蔽，突聋病人常测出传导性听力曲线。因此，突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗。还应注意两病可同时发生。

梅尼埃病

突聋病人常伴有眩晕，但不反覆发作，仅一次发作导致耳聋而终结;无中低频听阈的动态变化;重振现象阳性率低。虽二者均可能有末梢前庭障碍，但突聋有时有方向交换性眼震，在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震，其后转向快相向健侧的麻痹性眼震。梅尼埃病几乎都有重振现象。

听神经瘤

复习文献，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。Berg报告133例听神经瘤中，17例主要表现为突聋，而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能，他提出突聋病人，即使恢复，也必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。

突发性耳聋的危害：

1、突发性耳聋可造成听力损失：突发性耳聋此病来势凶猛，听力损失可在瞬间，几小时或几天内 发生也有。晨起时突感耳聋慢者耳聋可逐渐加，重数日后才停止。 进展其程度自轻度到全聋，可为暂时性也可为永久性多为单侧偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋也可为蜗后聋。

2、突发性耳聋导致耳鸣：耳鸣耳聋前后多有耳鸣发生约占70％一般于耳聋前数小时出现多为嗡嗡声可持续1个月或更长时间有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。

3、突发性耳聋导致眩晕：眩晕约2-5天1/2突聋伴有不同程度的眩晕。中约10％为重度耳聋恶心呕吐，可持续4～7天。轻度晕感可存在6周以上，少数患者以眩晕为主要症状而就诊易误诊为梅尼埃病，数日后缓解不反覆发作。

4、突发性耳聋导致耳堵：耳堵塞耳堵塞感一般先于耳聋出现。

5、突发性耳聋导致眼震：眼震如眩晕存在可有自发性眼震。