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听神经瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,起源于第8对脑神经(即听神经,包括前庭神经和耳蜗神经)的神经鞘膜许旺细胞。其中约有2/3的肿瘤起源于前庭神经。以前庭神经上支最易受累;另外1/3则来源于耳蜗神经。因此,听神经瘤既不是来自听神经本身,也不是真正的神经瘤。正确的名称应该称为听神经许旺细胞瘤或听神经鞘膜瘤。
听神经瘤约占颅内肿瘤的8%,占小脑桥脑角肿瘤的左右,原发于内听道段者占70%一75%。偶尔原发于内听道口附近神经鞘膜起始处或内听道底,接近蜗轴或前庭处。
此类肿瘤的好发年龄为30一60岁,多为单侧,极少有双侧者,男女发病率无显著差别。由于听神经瘤的生长位置关系,它可引起脑神经和脑干生命中枢的压迫症状,虽属良性肿瘤,但发展至晚期可以危及生命。因此,有“组织学上的良性肿瘤,临床上的恶性肿瘤”之说。
听神经瘤—般生长缓慢,但也因人而异,同一患者在不同时期的发展速度也不尽相同。肿瘤在内听道中逐渐增大将推移或压迫耳蜗神经、前庭神经和内听动脉。内听动脉受压将影响听觉和前庭末悄器官的供血,造成感觉上皮等内耳组织退变,产生持续缓慢进行性的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕及走路不稳等症状。当肿瘤增大而向桥小脑角处发展。压迫邻近的三叉神经和面神经时,可以产生面部感觉异常或麻木、面肌瘫痪无力、角膜反射迟钝或消失、舌前2/3味觉丧失等。晚期由于肿瘤对颅内结构的压迫,可有头痛、呕吐、视神经乳头水肿、共济失调及多个脑神经受累症状,严重者可危及生命。
听神经瘤的耳鸣特点是,耳鸣多为单侧性,高音调,如蝉鸣声或汽笛声,轻重程度不等。初期可分为间歇性,逐渐转为持续性,常同时伴有耳聋、头晕、走路不稳、面部麻木等症状。
听神经瘤患者中有10%是以耳鸣为主诉求医的。在耳科门诊或耳鸣专科门诊中,如碰到单侧耳鸣伴耳聋、单侧前庭功能减退者都应作进一步的检查。作纯音听阈测试、阈上功能测试、声阻抗(镫骨肌反射阈值)测试、耳蜗电图、脑干听觉诱发电位测试,结合颞骨岩尖x线照片、CT扫描及核磁共振成像等影像学位查,可以明确诊断,后两种检查方法不仅可以早期发现较小的肿瘤,而且还能准确定位。
听神经瘤的唯一治疗方法是手术切除,因此,门诊早期确诊尤为重要,对于单侧耳鸣者,耳蜗电图与脑干听觉诱发电位测试应列为常规检查手段。