林云华
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什么是延迟性遗传性耳聋
发布时间:2024-03-20
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单纯性耳聋:
什么是延迟性遗传性耳聋
家族性进行性感音神经性聋:为发育完善的耳蜗发生变性所致。耳聋常为双侧性,一般于儿童期(8-11岁)或成年早期开始,并逐渐加重。颞骨切片可示耳蜗基底周螺旋器和螺旋神经节变性或消失,以及血管纹的不规则变性,听力曲线常示高频听力减退,或呈平坦形,或盆形。
耳硬化症:
伴随其他异常综合征:Branchio-oto-renal综合征腮裂、耳、肾综合征、BOR综合征。为常染色体显性遗传病,不同程度的外显。临床表现为鳃裂瘘管或囊肿,耳郭畸形,听力损害及不同程度的肾脏畸形。
Alport综合征家族遗传性出血性肾炎耳聋综合征:为常染色体显性或性连锁显遗传病,临床特征为肾小球肾炎及感音神经性耳聋。患者如有以下4个标准中的3个,即可珍断为此综合征。①血尿家族史,或伴有肾功能衰竭。②肾脏活检电镜检查示肾小球肾炎。③眼部征象,如前锥形晶体、黄斑周围微粒、白内障和眼性跟震等。④儿童期出现高频听力减迟,并呈进行性发展。
为颅、干骺端发育不良,听力障碍多呈传导性聋,偶为耳蜗性聋,伴股骨豁开,颅骨变化类似骨硬化病,可因颅骨孔狭窄偶而猝发脑神经瘫痪。
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