根据迷路的解剖特征，先天性聋包括遗传性聋和其他出生前内耳畸形已定型的非遗传性聋，可分成4种基本类型。

先天性耳聋的分类

(1).Michel型(发育不全型)：这是最严重的内耳畸形，其特征是部分或整个迷路不发育(包括耳蜗和前庭)，偶可见残余膜迷路结构。蜗神经及前庭神经可存在或缺如，一般无听觉。

(2).Mondini型(骨及膜迷路的各种畸形)：为常染色体显性遗传，耳蜗前庭发育不全，耳蜗可能部分发育，通常只有基底部的1周半或2周，球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形，蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。患者可有残余听力，但很少有可用的言语听力。

(3).Scheibe型(膜迷路畸形型)：骨迷路和膜性椭圆囊及半规管发育完善，但膜性蜗管及球囊则发育不全，蜗管萎缩。螺旋器和血管纹呈未发育的索状结缔组织，球囊壁坍陷于发育不全的感觉上皮和耳石膜上。本型是遗传性先天性聋中最常见者。患者可有部分听力。

(4).Alexander型(中度膜迷路畸形型)：蜗管发育不全，以基底周的螺旋养及其邻近的神经节受患最深，造成高频听力损失。因其低频听力尚存，配戴助听器可有帮助。