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刘薇
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知识库 造成肥厚型心肌病的原因
造成肥厚型心肌病的原因
发布时间:2024-03-20
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肥厚型心肌病主要以心肌肥厚为特征。本病在男性与女之间有显著的差异,大多在30~40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,根据室间隔的对称性可分为主动脉瓣下肥厚、梗阻性肥厚和非梗阻性肥厚型心肌病,主要症状有持续的呼吸困难、心绞痛、胸痛等症状。

一、造成肥厚型心肌病的原因

1、肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。

2、60%至70%是家族性的,30%至40%是散发性的。

3、部分患者是因为突变基因所造成。

二、肥厚型心肌病的临床表现

1、患者早期可无明显的症状,部分患者有心悸、疲劳以及劳累性呼吸困难。

2、晚期患者会出现左心衰竭,恶心、昏厥甚至猝死等症状。

3、胸骨左侧粗糙的梗阻性肥厚性心肌病患者可出现粗糙和中期晚期射流杂音,可能与震颤相关。

三、肥厚型心肌病的治疗

1、暂时观察无症状,室间隔肥厚和正常心电图。

2、可用利尿剂和血管扩张剂进行抗心衰治疗。

3、心律失常的患者,可用胺碘酮进行治疗。

4、室间隔肌切除术,适用于严重阻塞左心室流出道阻塞的患者。

5、经皮腔内隔离心肌消融术可以缓解左心室流出道梗阻,是一种治疗的新方法。


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肥厚型心肌病发病原因
1. 目前认为遗传因素是肥厚型心肌病的主要病因。该观点的支持包括病例中明显存在家族性发病倾向,且常伴随其他先天性心血管畸形。有些患者甚至在出生时就表现出病症,而且在肥厚型心肌病患者中可观察到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例通常以常染色体显性遗传形式传递,导致不对称性心肌肥厚的无症状型式,或者出现典型的梗阻症状。约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,这表明它属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学机制已被公认,并与组织相容抗原系统密切相关。肥厚型心肌病患者HLA-DRW4、Ag、B5抗原的检出率明显增加。1995年,世界卫生组织和国际心脏协会明确指出,家族性肥厚型心肌病是由肌节收缩蛋白基因突变引起的。遗传缺陷可能通过多种机制引发疾病,包括儿茶酚胺与交感神经系统异常、室间隔不成比例的胎儿期增厚、房室传导过速、原发性胶原异常、心肌蛋白合成异常、小冠状动脉异常等。
吴建华
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