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张宇
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知识库 视网膜色素变性有哪些表现
视网膜色素变性有哪些表现
发布时间:2024-03-20
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视网膜色素变性有哪些表现?相信当大家在感到身体不适时都会去医院就诊,而这种不适的感觉就是疾病症状的体现。但有些疾病在发病初期是很难被患者所发现的,因此往往使患者错过了最佳的治疗时期,下面就由我院的眼科专家来为大家具体介绍一下视网膜色素变性的临床表现。

视网膜色素变性有哪些表现:

1.色觉:多数患者童年时色觉正常,而后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。(黄斑是负责色觉功能的,色觉异常意味着黄斑功能减退)。

2.夜盲:为视网膜色素变性最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

3.暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

4.视野与视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,最终完全失明。

5.视觉电生理:ERG无电位反应,尤其ab波熄灭是视网膜色素变性的典型改变,其改变常早于眼底出现异常。EOG暗谷、光峰趋于平坦,Arden比值明显异常。即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时已可查出。故EOG对视网膜色素变性诊断比ERG更为灵敏。(需要重点提出的是视觉诱发电位即P-VEP,该项检测是在后枕部安置的电极,如果多通道:全视野、周边视野、中心视野都记录不到p100波就意味着视网膜色素变性患者的病情不仅仅是视网膜视杆、视锥细胞变性的问题而是波及到视神经传导通路,不论有多少视力都危在旦夕)。

视网膜色素变性有哪些表现?想必各位患者已经通过上述的介绍对视网膜色素变性的临床表现有了相应的了解,希望对您在治疗视网膜色素变性时能有所帮助。。专家提醒您,如发现自身患有视网膜色素变性后,应及时到正规眼科医院接受治疗。


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视网膜色素变性是夜盲的最早症状,多发生在青春期,以夜间困难和进行性夜盲为特征。后来视野慢慢缩小,但中心视觉能长时间保持正常,后期形成管状视野。眼睛是对称的,在发病初期,可以看到赤道部视网膜色素轻度紊乱。后来赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着,并向后极和锯齿状边缘发展。视盘蜡黄色萎缩,视网膜小动脉变细,视网膜蓝灰色变薄,黄斑颜色变暗。玻璃体内出现细胞和混浊。常见后囊混浊并发白内障,有的病变局限于眼底的一部分,有的无骨细胞样改变,但周边视网膜和色素上皮萎缩,中央凹反射消失。也可能有黄斑囊样水肿。视网膜深层出现一些突出的白斑,称为白斑视网膜变性。
李奇蕊
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