原发性胆汁性肝硬化（pbc）

是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响是肝内小叶间胆管，本病以女性易患，发病中位年龄50岁，大多数病例以alp升高和ama阳性为特征，而组织病理学对pbc具有诊断性的意义。

胆汁淤积性肝功能改变、ama和/或ama-m2型滴度＞1：40以及相应的组织病理学特点三者具备时可做出“确定性”pbc的诊断，而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。95%的pbc患者igm水平可增高，但少部分患者亦可正常。

对无症状型肝功能正常的pbc患者可进行3—4个月的随诊，期间无需药物治疗。对生化指标异常的pbc患者推荐使用udca（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。udca可显著改善pbc患者的肝脏生化参数如alp、r-gt及胆红素水平。udca对pbc患者临床症状、组织学改变和长期生存期的影响尚有争议。一般认为udca仅对组织学i期和ii期患者的远期生存率有明显益处，对进展期患者疗效相对较差，这也强调了pbc早期诊断的重要性。另一方面，对udca应答不良的患者则预后不良。udca不良反应很少见，最常见的胃肠道反应和体重增加。一项研究显示：布地耐德联合udca治疗3年可显著改善pbc患者的组织学病变。

原发性硬化性胆管炎（psc）

是一种原因不明以进行性炎症、纤维化以及大中肝内和肝外胆管形成狭窄为特征的慢性进行性疾病。psc主要影响男性，70%（40-98%）的患者伴有炎症性肠病。psc可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起肝内胆汁淤积肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。psc也显示具有一定的遗传易感性，主要与三种hla-ii分子单倍型有关。与psc最相关的自身抗体panca存在于85%以上的psc病例，仅为非特异性指标，对psc尚无确切意义。

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