海绵状血管瘤的主要临床表现包括癫痫（35.8%）、颅内出血（25.4%）、神经功能障碍（20.2%）和头痛（6.4%）。约有12.1%的患者没有明显的临床症状，而一些患者可能同时出现多种临床表现。如果发生出血，海绵状血管瘤会引起相应的临床症状。

海绵状血管瘤的临床表现可以有所不同。有些瘤体逐渐增大，产生占位效应，导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变化较大，可能出现急性或慢性神经功能障碍，也可能有缓解期或进行性加重的情况。

癫痫是海绵状血管瘤最常见的症状，几乎是脑动静脉畸形的两倍。目前尚不清楚难治性癫痫在海绵状血管瘤患者中的发生率，但Casazza等人的大量病例统计显示：40%的幕上海绵状血管瘤患者表现为难治性癫痫。颞叶是常见的病灶位置，伴有钙化或严重的铁血黄素沉积，男性患者癫痫的发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

几乎所有海绵状血管瘤患者都伴有亚临床型微出血。由于供血血管较小且压力低，引起明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。女性、特别是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对较高的出血率。与脑动静脉畸形相比，海绵状血管瘤的出血往往不严重，除非瘤体位于重要功能区，否则很少危及生命。即使发生出血，经过保守治疗，一般恢复情况也较好。

局灶性神经症状的出现与病灶的位置和大小有关，MRI检查通常可以发现病灶内或病灶周围的出血。由于脑干内神经核和传导束密集，位于这些区域的病变常常导致神经功能障碍。

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