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现在就婴儿良性癫痫须治疗的问题,我们的医学专家在此给大家谈谈。婴儿期是癫痫发病率较高的一个年龄段,多数为症状性或隐源性癫痫。最近提出的新的癫痫综合征分类方案中(engel,2001),定义了两个新的婴儿良性癫痫综合征,即家族性和非家族性婴儿良性部分性癫痫。
一、婴儿良性部分性癫痫
婴儿良性部分性癫痫(benigninfantilepartimepilepsy)由fukuyama于1963年首先报道。其后很多作者对类似病例的发作症状学及eeg特点进行了描述,多数病例来自亚洲国家的报道。
【病因学】本病为婴儿期特发性癫痫,可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史,如热性惊厥或良性婴儿惊厥。无其他病因可寻。
【临床和eeg表现】发病年龄在3-20个月,多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常,无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型:
1.良性婴儿惊厥(benigninfantileseizures)其主要特征基于watanabe等对一组12例患儿的video-eeg监测及随访结果的报告。发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞,反应减低或凝视无动,惊厥性症状包括双眼同向性偏视,头或躯体转向一侧,轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为最初的表现,继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现,如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症,或肢体的无目的运动(躯体自动症),但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。发作持续时间在30~200秒,常连续成串出现,可继发全身性发作。一日内发作1~10次,连续发作1~3天,并可在数周内复发。未见癫痫持续状态的报道。
发作间期eeg均正常。发作期eeg可见限局性的低电压快波或重复性0节律发放,波幅渐增而频率渐减,继以θ波或δ波发放,夹杂有棘波或尖波。发作期阵发性放电的最初部位多数在颞区,少数可见于额、顶或枕区,可逐渐或快速扩散到其他区域。
2.良性家族性婴儿惊厥(benignfamilialinfantileseizures)vigevane等先后共报道17个家族。患儿中女性更多见,男女比例为1:2。一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史,遗传方式为常染色体显性遗传。已发现本症部分家族与19q12-q13.1(gennaro,1999)和16p12-q12(lee,1998)两个基因位点连锁,后者有些伴有阵发性舞蹈手足徐动。但本症可能还与其他基因缺陷有关,表明具有遗传异质性。发作时表现为运动停止,呆滞,头和眼向一侧偏转,全身肌张力增高或伴有紫绀,继而一侧肢体阵挛性抽动,可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期eeg正常。在连续成串的发作之间,顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期eeg的募集性节律始于一侧的中央一枕区,并相继扩散到一侧半球及全脑。
以上医学专家就婴儿良性癫痫须治疗的问题给大家做出详细的讲解,大家应该对该病有了进一步的认识,专家特别提醒大家,只要检查出有病,就一定要按医生的嘱咐去做,千万不要耽误最佳的治疗时间。