非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤的病理形态复杂多样。自60年代以来,曾提出多种分类方案。随着生物学、免疫学和分子遗传学的发展,新的分类方案将更适合临床的应用。诊断本病时,必须明确该患者隶属何种类型,才有利于临床医生制定正确的治疗策略。病理组织学及免疫组织化学染色是病理诊断所必须的,分子遗传学特征检查将有助于进一步的分型。

1.非霍奇金淋巴瘤的工作分型(workingformulation)

工作分型(表19.1)是1982年提出的非霍奇金淋巴瘤分型系统,这种分型主要基于形态学(淋巴结的生长方式和肿瘤细胞的细胞学特征)和生物学的进展性(低度、中度和高度恶性)标准,对预测病人的生存和可治愈性有一定的价值。此分型的缺点是未区别肿瘤的B和T细胞来源,而且由于未使用免疫学和分子遗传学技术,未能识别某些重要的类型。然而,因其在临床上使用时间较久且分类简便,仍有一定的参考价值。

2.淋巴瘤的WH02001分型

免疫学和遗传学的进展,使肿瘤学家认识到结合形态学、免疫学和遗传学三者将NHL进行分类,对临床工作的指导可能有更大的价值。1994年,国际淋巴瘤研究组根据非霍奇金淋巴瘤的形态学、免疫学和遗传学的特征,提出了修订的欧美淋巴瘤REAL分型(RevisedEuropean-Americanlymphoidneoplasmsclassification)。

2001年,在REAL分型的基础上,由世界各国100多位病理学家、血液病学家和肿瘤学家共同参与制定了WHO淋巴瘤分类(表19.2)。该分类是当前最具权威和被广泛采用的分类。其最显著特点是将淋巴瘤的每一个类型确定为真正的独立病种(diseaseentity),形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来定义每一种淋巴瘤。形态学仍然很重要,有些类型主要依据形态学来确定;有些类型需依据免疫表型特征作出诊断;另一些类型存在特殊的遗传学异常;还有一些类型则还需要结合临床资料(如结内或结外,播散性或局限性,特殊的解剖部位等)方可作出诊断。

淋巴组织肿瘤WH02001分型分成3大类:B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤。许多淋巴组织肿瘤可表现为淋巴瘤和白血病,例如B细胞慢性淋巴细胞性白血病和小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤和淋巴母细胞性白血病、Bur-kitt淋巴瘤和Burkitt白血病。因此,WHO分类包括了淋巴瘤和淋巴细胞白血病。在B细胞和T/NK细胞的两大类肿瘤又可依据瘤细胞分化程度分成分化最早阶段的前驱细胞肿瘤和分化较成熟阶段的周围性或成熟细胞肿瘤。这两大类非霍奇金淋巴瘤有许多独立病种,每个独立病种有其特殊的流行病学、病因学和临床特点,且常对治疗有不同的反应。病理医师和临床医生必须了解每个独立病种的形态学和临床行为的变化范围,进行多学科讨论才可能准确地诊断出何种亚型。