肝内胆管细胞癌(ICC)的发病率占肝内原发性恶性肿瘤的第二位。中国医学科学院肿瘤医院在l513例经手术治疗的肝脏肿瘤中ICC约占2.8%，HCC占60%。该病相对少见，但由于部分被误诊为原发性肝癌或转移癌，导致低估了肝内胆管癌的真实发病率。

肝内胆管混合细胞癌的临床表现和诊断

肝内胆管细胞癌并不多见，不少是被意外表现。有必要做增强CT或MRI以明确病变大小、数量、位置、血管侵犯和肿瘤扩散程度。

影像学检查是诊断ICC的重要手段。其特征性表现包括病灶边界不清、胆管扩张、少数合并胆管结石以及病灶包膜回缩等。ICC的影像学特点如下：在超声检查中ICC多为低回声，如门静脉受侵，则局部管壁及血流多显示不清，这一特点与HCC明显不同，可作鉴别。在超声造影中ICC多呈“快进快出”。在增强CT中ICC在动脉期多为病灶边缘不规则环形强化，并在门脉期及延迟期呈向心性逐渐充填，且低密度增强多见，中央更低密度区可始终无强化。

少数病灶三期始终为边缘强化或无强化。此外，尚有部分ICC的强化模式类似HCC的典型表现。MRI平扫ICC在T1WI多呈均匀或不均匀的低信号，在T2WI则多为不均匀的稍高或等信号。在增强MRI中ICC则类似前述的CT增强表现。

由于ICC呈现不典型表现的机会并不少见，其与原发性肝癌、肝转移瘤、肝血管瘤等鉴别困难。如ICC可有乙肝、肝硬化、AFP阳性或者增强模式为“快进快出”等一种或多种与HCC相似的临床表现;其增强模式如为环形强化且不表现为向心性充填者则与肝转移瘤较难鉴别。

ICC的治疗首选根治性切除。本组术后的切缘阳性率为17.5%，原因在于ICC具有显著的局部播散性。其扩散和转移可沿Glisson鞘向肝实质浸润;或沿肝窦扩散;或在淋巴管和门静脉分支内形成癌栓向肝内、外转移，因此1CC术后切缘阳性率较高、肝内复发多见。

多数情况下是发现肝脏孤立病灶，穿刺活检诊断为腺癌，并排除原发性肝癌和转移癌。肿瘤标志物中的CA19-9和CEA常会升高。如果有AFP升高应考虑混合性肝-胆管细胞癌。

美国的数据显示，中位生存率时间为21个月，3年和5年生存率分别为31%和18%。如果没有淋巴结转移和远处转移，中位生存率时间为29个月，3年和5年生存率分别为40%和25%。国内的一项研究显示，80例手术患者,71切除,术后中位生存时间为21.5月,1、3、5年生存率为68.6%、40.3%、25.4%。根治性手术切除组和姑息性手术切除组的中位生存时间分别为40个月及15个月。