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沈涤华
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知识库 先天性腓骨缺如症的分型和治疗
先天性腓骨缺如症的分型和治疗
发布时间:2024-03-20
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根据文献报告,先天性腓骨缺如症(fibular hemimelia)在存活的新生儿中发病率约为1/60万 ,是四肢先天发育不全的疾病中最常见的一种。在前面的文章中,康庆林大夫已经简单介绍了有关腓骨缺如症的概括,本文重点探讨有关治疗的问题。谈到治疗就必须谈分型,因为分型的目的就是为了便于总结治疗方案,有关该病的分型很多,在前面我已经介绍了一种分型方法,但没有介绍治疗的方案。

本文介绍另种分型方法,并就相关治疗做一个详解。

早在1979年,Achterman和Kalamchi就介绍了一种分型方法,该方法将先天性腓骨缺如症根据腓骨缺失的程度分为两型。I型为腓骨发育不全,即腓骨部分缺如,根据踝关节的畸形程度又被分为两个A、B两个亚型。IA型为腓骨近端部分缺如,但踝穴发育基本正常;IB型为腓骨部分缺如,同时伴有踝关节发育畸形或踝穴缺损;II型为腓骨完全缺如。显然,这个分型方法比较粗略,因为,没有显现脚趾的缺失程度,也没有对踝关节和后足的畸形程度进行描述,但这个分型方法比较早,目前接受的人比较多。

治疗:

先天性腓骨缺如症的治疗涉及的问题很多,是一个非常复杂的治疗工程,需要有相当丰富经验的矫形外科医生参与。而该病所涉及的治疗手段也十分繁多,都包括以下多种手段:增高鞋、矫形器、假肢、截骨矫形、肢体延长、旋转成形和截肢等。

前面我已经多次说过,选择哪一种治疗方案,第一步是先要预测肢体长度的最终差异,然后结合年龄和分型,决定治疗。

IA型:此型预后较好,根据缺损的长度,一般选择在12岁前后进行延长肢体,因为踝关节稳定,没有其他问题。12岁之前,需要借助垫高鞋垫或矫形器保持身体平衡。

IB型,此型预后尚可,根据预测的最终长度差异,如果超过8公分,建议在6岁前先进行一次延长,最多不超过6公分,剩余长度在12岁以后再延长。

II型,此型预后较差,如果预测缺损在15公分以上,建议要三次延长,第一次在2-4岁完成,第二次在6-8岁完成,第三次在12岁之后。同时根据情况,对畸形的胫骨或者后足进行截骨矫正。也有学者对类畸形建议截肢。

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任冬梅
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