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再生障碍性贫血作为一种常见的血液疾病,现在患病率不断提高,再生障碍性贫血给患者的健康和生活都造成了严重的影响。那么是什么原因导致再生障碍性贫血这样的血液疾病频频发生呢?今天我们就再生障碍性贫血的病因为大家进行介绍。
对于再生障碍性贫血的病因,现在仍不是很明确,可能为病毒感染,化学药物或长期接触射线等有关。传统学说认为,在一定的遗传背景下,再障作为一种后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合症”,可能通过三种机制发病:原发、继发性造血干祖细胞缺陷、造血微环境及免疫异常。
一、造血微环境异常
造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等,基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常,包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少,自然杀伤细胞活力减低,造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多,cAMP的含量减低等,都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。
二、免疫异常
部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。
三、造血干祖细胞缺陷
大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少,并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢复,都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤,再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障,说明很可能是先有干细胞的缺陷,然后在许多环境因素作用下发生再障。
以上是再生障碍性贫血现在越来越多发的病因,希望通过介绍,大家可以对再生障碍性贫血这种疾病有一个更全面的了解。对再生障碍性贫血的病因多些了解,就可以最大可能地避免再生障碍性贫血的发生。