国红
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再生障碍性贫血的分析
发布时间:2024-03-21
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1987年第四届全国学术会议修订诊断标准如下:①全血细胞减少,淋巴细胞的比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓至少一部位增生减低或重度减低④能除外其他引起全血细胞减少⑤一般病因药物因素抗贫血药物治疗无效。
分型诊断标准:重型再生障碍性贫血,发病快急,贫血进行程度加重,感染性严重和出血。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
重型再生障碍性贫血的分型:
再生障碍性贫血分为先天性贫血和获得性贫血两大类,其中以获得性贫血居绝大多数。先天性再障的患者是白血病中非常罕见,其主要类型分为,范可尼氏综合征,治疗非常困难。
(1)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭从而导致的一种病。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和机体贫血、容易出血且易感染的一种综合症,免疫抑制治疗有显著效果。
(2)先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血发生多发生于婴幼儿期间,多数发生在婴儿出生后2周~2年后,超过90%的患儿在1岁内确诊。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三种联合病征。多数病儿有家族病发史。此症为先天性再生障爱贫血的一种类型,其先天性再障极为罕见。此病多数于5~10岁发病,男性患者高于女性,患者从小智力低下,身体发育较差且迟缓,并且患者的年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
先天性再生障碍性贫血偶而会有同胞兄妹的发病情况,因为此病为遗传性疾病。大多数患者的发病性多呈散发性。另外再障也可根据不同综合分型,分为急性白血病和慢性白血病两型。
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