刘薇
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关于视网膜色素变性的临床表现
发布时间:2024-03-20
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1、夜盲为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重,及少数患者早期亦可无夜盲主诉。
2、暗适应初期视网膜锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高,造成光色间差缩小,最后杆细胞功能丧失,锥细胞阈值,形成高位的单相曲线。
3、视野早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符,其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
4、中心视力早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。
5、电生理改变ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。EOG:LP/DT(光峰lightpeak/暗谷darktrough)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野,暗适应甚至ERG等改变尚不明显即可查出,EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
6、色觉改变多数患者童年时色觉正常,典型改变为蓝色盲。红绿色觉障碍较少。
7、眼底视神经乳头蜡黄色,血管呈一致性狭窄,尤以动脉显著。始于赤道部有骨细胞状色素沉着,有呈不规则的线条状以后,色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩,有时可见黄斑部,后极部甚至周边部荧光渗漏。
希望以上内容对您认识视网膜色素变性有所帮助。
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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