摘要：法洛三联症是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。

手术适应证：

一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。

治疗原则及手术要点：

1、手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。

2、如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。

3、肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。

手术适应证和禁忌证：

1、诊断明确，有明显症状，特别是有缺氧性发作者，应在婴幼儿期手术，部分需行急症手术。症状轻或无症状者，可在2～5岁时手术。

2、肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好，两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则，禁忌作根治术，但可行姑息手术，以后视肺动脉发育情况，再行根治术。

3、左室舒张末期容量指数应大于25～30ml/m2，否则宜做姑息手术。

4、有顽固性心力衰竭，经洋地黄和利尿药治疗无效，禁忌手术治疗。

手术要点和注意点：

1、手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。

2、妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径