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吴建华
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知识库 扭转痉挛是什么病?扭转痉挛怎么治疗?
扭转痉挛是什么病?扭转痉挛怎么治疗?
发布时间:2024-03-21
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扭转痉挛肢体运动异常

张某,男,20岁,从小身体就出现异样,足月顺产,产程顺利,生后6月出现发热,8岁方能站立行走,但是头部不自主扭动,且常朝右偏,双上肢不自主扭动,行走姿势异常,脚尖着地,走路不稳,易摔倒。

这些年,张某坚持康复锻炼,现在走路有一定改善,但是头部及上肢不自主运动无明显效果。为求进一步治疗特来第四军医大学唐都医院神经外科,王学廉教授为其诊治,根据病史及症状表现,诊断为“扭转痉挛”。

扭转痉挛的症状及治疗

王学廉教授表示,扭转痉挛是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的椎体外系疾病。多见于学龄儿童和青少年。

扭转痉挛首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻趾曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈;累及面肌和咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和够音困难。

扭转痉挛患者在作自主运动或精神紧张时,症状会加重,入睡后完全消失,肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

治疗上是药物、外科手术、康复治疗相结合,不能治愈,改善症状,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物有左旋多巴类、安坦、巴氯芬等,症状较重的患者,可行脑起搏器治理,改善效果较好。

脑起搏器治疗可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器治疗具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害。可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。

张某与家人经过商议,考虑张某年纪轻,以后还有很长的路的需要走,为张某的以后,家人决定接受脑起搏器治疗。住院之后,经过术前详细检查,未见绝对手术禁忌,王学廉教授为其顺利行立体定向双侧脑起搏器。


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扭转痉挛是什么病 怎么治疗
扭转痉挛也称为特发性扭转痉挛、扭转性肌张力障碍和原发性肌张力障碍。临床上主要表现为肌张力增高,即四肢僵硬,被动运动时阻力大,全身无法控制扭转。可以是原发性的,也可以是其他疾病引起的,多数是原发性的。扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作的形状奇特多变。该病起病缓慢,常从一只脚或两只脚开始,伴有痉挛性的足表面上勾。一旦累及四肢,近端肌肉比远端肌肉重,颈部肌肉就会出现痉挛性斜颈。躯干肌和椎旁肌受累导致全身扭曲或螺旋,是本病的特征性表现。运动或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠时扭转动作消失。肌肉张力在扭转运动时增加,扭转运动停止后转为正常或减少。严重者有口齿不清、吞咽受限、智力低下。治疗包括药物治疗和手术治疗。常用药物有左旋多巴,可明显改善常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛症状,通常小剂量有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果不佳。左旋多巴类药物无效时可使用抗胆碱能药物,对继发性扭转痉挛有较好的疗效。其他药物,如中枢肌肉松弛剂、安定和止痛药,可能会缓解这种疾病的一些症状。手术方法包括立体定向毁损术、脑深部刺激术、慢性脊髓刺激术等。
任冬梅
发布时间:2023-01-21