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扭转痉挛肢体运动异常
张某,男,20岁,从小身体就出现异样,足月顺产,产程顺利,生后6月出现发热,8岁方能站立行走,但是头部不自主扭动,且常朝右偏,双上肢不自主扭动,行走姿势异常,脚尖着地,走路不稳,易摔倒。
这些年,张某坚持康复锻炼,现在走路有一定改善,但是头部及上肢不自主运动无明显效果。为求进一步治疗特来第四军医大学唐都医院神经外科,王学廉教授为其诊治,根据病史及症状表现,诊断为“扭转痉挛”。
扭转痉挛的症状及治疗
王学廉教授表示,扭转痉挛是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的椎体外系疾病。多见于学龄儿童和青少年。
扭转痉挛首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻趾曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈;累及面肌和咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和够音困难。
扭转痉挛患者在作自主运动或精神紧张时,症状会加重,入睡后完全消失,肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。
治疗上是药物、外科手术、康复治疗相结合,不能治愈,改善症状,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物有左旋多巴类、安坦、巴氯芬等,症状较重的患者,可行脑起搏器治理,改善效果较好。
脑起搏器治疗可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器治疗具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害。可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。
张某与家人经过商议,考虑张某年纪轻,以后还有很长的路的需要走,为张某的以后,家人决定接受脑起搏器治疗。住院之后,经过术前详细检查,未见绝对手术禁忌,王学廉教授为其顺利行立体定向双侧脑起搏器。