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范书英
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知识库 再生障碍性贫血病因汇总
再生障碍性贫血病因汇总
发布时间:2024-03-21
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再生障碍性贫血是一种常见的血液疾病,病因也是非常复杂,就日前的医疗水平而言还没有一个明确的总结,下面我们就相关的临床记录来分析汇总一下再生障碍性贫血的病因。

首当其冲的就是遗传因素。贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁左右,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。再生障碍性贫血的HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。有数据表明,其中有10%的患儿双亲有近亲婚配史。

第二点也是许多疾病的发病原因,就是病毒感染。病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障。是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型,急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病。慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长,其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。

其次为电离辐射,辐射在现在的社会中已经不再是一个陌生的词语,越来越多的疾病和辐射开始有着千丝万缕的联系。X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

第四点是药物引发的再生性障碍性贫血。药物是引发再生障碍性贫血最常见的发病因素。药物性再障有两种:第一种和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。第二种是持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多,这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生,其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞,或直接损伤干细胞的染色体所致,这类作用往往是不可逆的,即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加。

再生障碍性贫血还有很多其他的发病原因,相信在医学水平的不断提高后,再生障碍性贫血的面纱会一点点的被揭开。


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