这是最常见的一型心肌病。这型病人的心腔扩大拉长(心脏扩张)。心脏乏力，不能正常泵血，多数患者发展成为心衰。还可能伴随出现异常心脏节律(称为心律失常)和心脏电传导紊乱。

血流经过扩大的心脏流速变慢，可能形成血凝块。在动脉或心脏里形成的血凝块被称为血栓。血栓脱落，随着血液循环阻塞小血管，被称为栓子。

血凝块粘附于心脏内层，称为附壁血栓。

如果血凝块从右心室脱落(泵血室)，可以被带到肺循环，形成肺部栓塞。

心脏左侧形成的血凝块可能移动到体循环形成颅内栓塞、肾脏栓塞，甚至冠状动脉栓塞。

Barth综合症是一种罕见、相对不知名的遗传性心脏病，可以引起扩张性心肌病。这种疾病多发于一岁以内的男孩，也可以在一岁之后进行诊断。

在年幼的患者中，心肌病常常与骨骼肌变化、身材矮小及容易发生细菌感染相联系，患者还可能出现中性粒细胞减少症，即被称为嗜中性粒细胞的白细胞数量减少。新生儿或出生一个月以内的婴儿就可能出现心肌病的临床症状，同时伴随代谢和线粒体异常。