淀粉样变性病怎么治疗？

近年来，由于抗生素的广泛使用和慢性感染的有效控制，继发性淀粉样变的发病率有所下降。相反，由于诊断方法和临床水平的提高，原发性淀粉样变病例逐渐增多。70%为原发性，3%为继发性，4%为家族性，19%为局限性，4%为老年性。淀粉样变性病的发病率存在地区差异，如家族性地中海热，主要见于地中海地区的人群。

其治疗目的是阻止淀粉样蛋白的进一步沉积，促进其吸收，减少前体蛋白的产生，对延缓疾病进展有明显作用。在aa淀粉样变中，它可以治愈潜在的疾病，并使淀粉样蛋白消退。这种药可以治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等。，可保护肾功能免受切除受损肿瘤的影响，有时可使淀粉类药物消散。但al淀粉样变发病时，使用细胞毒性药物抑制浆细胞生长，治疗效果并不理想。

血液透析相关淀粉样变患者肾移植后，可迅速恢复正常，淀粉样沉积物也随之消退。最近，肝移植已成功用于治疗ttr基因突变引起的家族性淀粉样变。变性多发性神经病淀粉样变性累及心脏。可以考虑化疗或者心脏移植。总之，该病没有有效的治疗方法，目前仍以支持疗法为主。器官衰竭要积极治疗。

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