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康云鹏
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知识库 回旋状脉络膜视网膜萎缩能控制吗
回旋状脉络膜视网膜萎缩能控制吗
发布时间：2023-07-19
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脉络膜视网膜萎缩是可以控制的，但是能控制到什么程度，很难说。因为每个人自身的体质不同，患者的自律性也不同，所以恢复程度是不确定的。因为回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种由氨基酸代谢紊乱引起的遗传病，会影响视功能，引起视网膜病变。早期视网膜萎缩会影响视力，有时会出现眼痛，萎缩点之间出现不规则形状或正常眼底。如果出现回旋状脉络膜视网膜萎缩，必须积极进行有效的治疗，才能使大部分患者得到控制，延缓病情的发展。如果病情发展很快，视功能会很快丧失，而且这种视功能的丧失是不可逆的。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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如何治疗回旋状脉络膜视网膜萎缩
目前，该病的治疗仍是一个难题。这种病是因为先天缺乏某些酶，发现这些酶是0KT和0AT。因为鸟氨酸这种酶不能转化为谷氨酸而存在于血液中，所以回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种与氨基酸代谢紊乱有关的遗传性疾病。通常从赤道开始，向中心和周边延伸，最后累及眼底大部分，可引起严重的视觉功能障碍。限制鸟氨酸转化，主要是限制精氨酸饮食，可以降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是氨基酸，但在体内可以由精氨酸转化而来。因此精氨酸可以被精氨酸酶消除，从而消除鸟氨酸的来源，防止鸟氨酸的产生。低蛋白饮食可以保持较低的鸟氨酸水平，增加剩余酶的活性。抗皮炎磷酸酯用作OKT的辅酶。大剂量的维生素B6，需要补充赖氨酸、肌酸和赖氨酸，因为高浓度的鸟氨酸阻断了鸟氨酸-对羟基苯甘氨酸转移酶的活性，使肌酸合成减少。
孙正
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回旋状脉络膜视网膜萎缩的症状是什么
脉络膜视网膜萎缩多见于20至30岁的年轻人。男女均可发生，病程缓慢。总有家族史。夜盲症从小就有，视力逐渐下降，视野逐渐变窄。当黄斑受累病变时，视力极度下降，甚至只有光感。眼底比较特殊，赤道处开始萎缩，变化成不规则的圆形、多边形、扇贝形以及各种奇奇怪怪的形状。病变之间眼底正常。病变区脉络膜毛细血管和色素上皮完全消失，可见脉络膜大血管和视网膜色素紊乱。随着病情的进展，萎缩区由外周向后极扩展，呈环状带，于是出现环状暗点。周边眼底正常，最后萎缩区域进一步扩大到视乳头和周边部分。只有黄斑区密集的脉络膜毛细血管丛长期保持正常，但最后也萎缩了。
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