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林云华
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知识库 回旋状脉络膜视网膜萎缩会失明吗
回旋状脉络膜视网膜萎缩会失明吗
发布时间：2023-07-19
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脉络膜视网膜萎缩会导致失明。脉络膜视网膜萎缩是一种遗传性疾病，与氨基酸代谢紊乱密切相关。平时要及时治疗，否则会出现严重的并发症，导致视力加速下降，进而失明。一般患者在10岁左右开始出现夜盲症状，之后病程逐渐发展。随着视力的下降，随着年龄的增长，视力再次下降，病变累及黄斑，视力也会极度下降。最后只会有明显的光感，通常导致40~50岁失明。建议外出时戴墨镜、遮阳帽或遮阳伞，避免阳光直射眼睛。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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如何治疗回旋状脉络膜视网膜萎缩
目前，该病的治疗仍是一个难题。这种病是因为先天缺乏某些酶，发现这些酶是0KT和0AT。因为鸟氨酸这种酶不能转化为谷氨酸而存在于血液中，所以回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种与氨基酸代谢紊乱有关的遗传性疾病。通常从赤道开始，向中心和周边延伸，最后累及眼底大部分，可引起严重的视觉功能障碍。限制鸟氨酸转化，主要是限制精氨酸饮食，可以降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是氨基酸，但在体内可以由精氨酸转化而来。因此精氨酸可以被精氨酸酶消除，从而消除鸟氨酸的来源，防止鸟氨酸的产生。低蛋白饮食可以保持较低的鸟氨酸水平，增加剩余酶的活性。抗皮炎磷酸酯用作OKT的辅酶。大剂量的维生素B6，需要补充赖氨酸、肌酸和赖氨酸，因为高浓度的鸟氨酸阻断了鸟氨酸-对羟基苯甘氨酸转移酶的活性，使肌酸合成减少。
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回旋状脉络膜视网膜萎缩的症状是什么
脉络膜视网膜萎缩多见于20至30岁的年轻人。男女均可发生，病程缓慢。总有家族史。夜盲症从小就有，视力逐渐下降，视野逐渐变窄。当黄斑受累病变时，视力极度下降，甚至只有光感。眼底比较特殊，赤道处开始萎缩，变化成不规则的圆形、多边形、扇贝形以及各种奇奇怪怪的形状。病变之间眼底正常。病变区脉络膜毛细血管和色素上皮完全消失，可见脉络膜大血管和视网膜色素紊乱。随着病情的进展，萎缩区由外周向后极扩展，呈环状带，于是出现环状暗点。周边眼底正常，最后萎缩区域进一步扩大到视乳头和周边部分。只有黄斑区密集的脉络膜毛细血管丛长期保持正常，但最后也萎缩了。
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