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刘薇
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知识库 后部多形性角膜营养不良是怎么引起的
后部多形性角膜营养不良是怎么引起的
发布时间：2023-07-19
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后部多形性角膜内皮细胞营养不良是一种罕见的常染色体显性或隐性遗传病。主要改变为异常的多层角膜内皮细胞，其形态和功能与上皮细胞或成纤维细胞相似。早期无明显症状，后期出现视力下降和疼痛。裂隙灯显微镜显示背部表面上的线性、带状、囊泡或簇状病变，边缘不规则。晚期角膜水肿可伴有青光眼，房角镜下可见微小的玻璃样虹膜-角膜粘连。角膜内皮检查可发现典型的囊泡、内带或岛状异常内皮细胞，早期无需治疗。晚期视力下降时可进行角膜移植。


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后部多形性角膜内皮营养不良是一种常染色体显性遗传病。大多数患者没有明显症状，只是在裂隙灯检查时偶然发现。也可能是先天性后多形性角膜内皮营养不良，出生时表现为角膜水肿，他们的视力受到影响。当角膜内皮功能失代偿时，基质和角膜上皮出现水肿，导致视力下降，出现雾虹视，视物模糊。发展为大泡性角膜病变时，会出现嫉妒、眼痛、怕光、流泪等症状。裂隙灯显微镜检查时，角膜内皮可显示多形性改变。基本形式有三种，一种是泡状病变，一种是带状病变，一种是弥漫性内皮混浊。需要与角膜内皮炎和继发性角膜内皮失代偿相鉴别。
杨春喜
发布时间：2023-07-19