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谢洋春
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知识库 蕈样肉芽肿病概述是什么
蕈样肉芽肿病概述是什么
发布时间:2023-03-13
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蕈样肉芽肿概述是什么?

蘑菇,顾名思义是真菌,但实际上这种病与真菌感染无关,而是一种起源于记忆辅助T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤。该疾病约占全部原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%。该病的发病率约为每年每100万人中4至6人。该病好发于中老年人,常见年龄段一般为55岁至65岁。它也可能发生在儿童和青少年身上。该病患者中,男性略多于女性,发病率约为1.6比2.0比1。该病病因复杂,发病机制尚不完全清楚。目前认为遗传、环境和免疫因素都参与了该病的发生。这种疾病的临床过程是慢性和渐进的。早期红斑病变主要称为红斑期。逐渐病变变得突出并有浸润感,然后进入斑块期,几年或几十年后最终进入肿瘤期,累及内脏器官或淋巴结。本病的诊断一般需要结合临床特征和病理检查。该病的治疗方法多种多样,治疗的主要目的是去除皮损,提高生活质量。早期对症治疗,主要是对症治疗或针对性皮肤治疗;晚期如果淋巴结或内脏受累,可以考虑化疗。


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蘑菇,顾名思义是真菌,但实际上这种病与真菌感染无关,而是一种起源于记忆辅助T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤。该疾病约占全部原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%。该病的发病率约为每年每100万人中4至6人。该病好发于中老年人,常见年龄段一般为55岁至65岁。它也可能发生在儿童和青少年身上。该病患者中,男性略多于女性,发病率约为1.6比2.0比1。该病病因复杂,发病机制尚不完全清楚。目前认为遗传、环境和免疫因素都参与了该病的发生。这种疾病的临床过程是慢性和渐进的。早期红斑病变主要称为红斑期。逐渐病变变得突出并有浸润感,然后进入斑块期,几年或几十年后最终进入肿瘤期,累及内脏器官或淋巴结。本病的诊断一般需要结合临床特征和病理检查。该病的治疗方法多种多样,治疗的主要目的是去除皮损,提高生活质量。早期对症治疗,主要是对症治疗或针对性皮肤治疗;晚期如果淋巴结或内脏受累,可以考虑化疗。
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蕈样肉芽肿病的病因是什么
目前该病的病因和发病机制尚不清楚,但可能与遗传因素、环境因素和免疫功能的改变有关。遗传因素方面,淋巴瘤的发生是由多种因素引起的,引起基因改变,导致细胞克隆性增殖和恶性转化,最后病情进展到全身。目前,已报道了许多关于蕈样肉芽肿的遗传异常。例如,在肿瘤进展中发现了10号染色体短臂的缺失和p53和CDKN2A的突变。环境因素认为。慢性抗原刺激在各种淋巴瘤的发病机理中起重要作用。例如,已经发现成人T细胞白血病淋巴瘤与人T细胞白血病病毒1有关。NKT细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关。然而,这些病毒在蕈样肉芽肿发病中的作用尚未确定。免疫学因素认为。蕈样肉芽肿的恶性T细胞主要来源于CD4阳性T细胞,产生Th2细胞因子,如白细胞介素-4、白细胞介素-5和白细胞介素-10。蕈样肉芽肿早期以Th1型细胞因子为主,随着病情进展,肿瘤期以Th2型细胞因子为主。Th2型细胞因子可削弱Th1型细胞因子介导的抗肿瘤作用,从而有助于晚期蕈样肉芽肿的免疫抑制作用。
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蕈样肉芽肿的临床表现主要是三期皮损:斑块期、斑块期、肿瘤期。蕈样肉芽肿的临床进展非常缓慢,往往长达数年甚至数十年。早期表现为非特异性湿疹样或银屑病样病变。确诊前容易误诊,需要多次活检。从开始出现皮损到确诊的平均时间为4至6年。然而,也有短则几个月,长则50年才能确诊的病例。蕈样肉芽肿早期的特征性皮损为大小不一的红斑伴轻度脱屑,有时伴有不同程度的萎缩和皮肤异色。异色性皮损,即皮肤同一部位同时出现红白黑三种颜色;红色代表毛细血管扩张,白色代表色素减退或皮肤萎缩,黑色代表色素沉着。早期皮损常发生在臀部、躯干、四肢未暴露部位。随着病情的进展,皮损发展为侵袭性红棕色鳞屑性斑块,皮损缓慢增大,形成环状或多环状及典型的马蹄形。有些患者的皮损停留在斑块期,几年都无法进展,但有些患者会进展到肿瘤期。同时可出现肿瘤的斑块、斑块及各种皮肤病变,肿瘤表面可继发溃疡,少数患者可进展为红皮病,即全身皮肤潮红甚至脱屑。该病是否会侵犯其他器官,与皮损的类型和严重程度有关。患有局限性斑块或斑块的患者很少累及其他器官。红皮病期或肿瘤期患者更容易有其他器官受累,其中淋巴结最常见,其他任何器官均可受累,但骨髓很少受累。
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蕈样肉芽肿是一种皮肤肿瘤疾病,其病因和发病机制尚未阐明。研究发现,遗传、环境和免疫因素都参与了这种疾病的发生。1.遗传因素:逐渐积累的遗传异常导致淋巴细胞克隆性增殖,恶性转化,最后淋巴瘤。目前已发现多种遗传因素参与该病的发生,肿瘤细胞内某些基因启动的超甲基化导致基因表达障碍,也参与了该病的发生。2.环境因素:持续的抗原刺激参与了各种恶性淋巴瘤的发生。此外,有研究表明,职业接触某些化学致癌物,如石油产品,与本病的发生有关。3.免疫因素:大多数蕈样肉芽肿病例中的肿瘤细胞来源于记忆辅助性T淋巴细胞,蕈样肉芽肿细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用而嵌套于皮肤。
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