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病理检查:肉眼所见,脂肪肉瘤由于脂质和粘液样组织的混合,切面呈杂色、多样化外观,常有出血和坏死区。肿瘤呈粘液样外观。显微镜下,脂肪肉瘤可分为高分化型、粘液型、圆形细胞型和多形性类型。良好的分化和粘液型似乎带来更好的预后。大多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样的,称为黏液样脂肪肉瘤(图5)。粘液样脂肪肉瘤含有高分化的梭形、星形或圆形脂肪细胞,悬浮在粘液或富含粘多糖的基质中。通常,肿瘤充满了血管团块,这有助于将其与真正的粘液样肿瘤(血管非常少)区分开来。在某些情况下,肿瘤可能具有恶性特征,并显示横纹肌母细胞的分化。这种低分化肿瘤有时被称为恶性间叶瘤。
就病因学而言,眼眶脂肪肉瘤似乎起源于原始间充质细胞而非成熟脂肪细胞。它可能来源于正在经历脂肪细胞分化的眼眶筋膜细胞,这种变异的刺激因素未知。
1.x线检查显示平片无异常,或仅眶区密度增高,少数病例可出现眶壁骨质变薄或破坏。
2.b超显示不规则实性病变,一般边界清楚,内部回声强且不均匀,无压缩性。
3.CT扫描显示病变多位于肌锥外,形态不规则,呈囊性或多房性,边界清楚。肿块内可见不同比例的脂肪成分,呈阴性低密度影,是该病的特征性体征。典型表现为正负混合密度影,其中正CT值代表血管、纤维等软组织成分,不同程度强化,负值代表脂肪成分,不强化。有时候脂肪占的比例很小,所以CT薄层检查就显得尤为重要。较大的肿瘤可侵犯肌锥,甚至整个眼眶,压迫或包裹眼外肌和/或视神经,肿瘤可侵犯相邻眶壁,导致昆虫样骨破坏(图6)。
4.MRI肿瘤在T1WI上呈高低混杂信号,其中高信号可被脂肪抑制序列抑制,呈低信号,提示脂肪成分,是本病的特征性征象。肿瘤在T2WI上显示中等信号强度。肿瘤有不同程度的强化,其中强化区域表示为血管、纤维等成分。肿瘤形状不规则,边界清楚。增强扫描结合脂肪抑制技术能清晰显示病变与眼外肌和视神经的关系,还能准确显示肿瘤的侵犯范围。