去提问

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码
康云鹏
3553
所有文章
0
查看次数
0
昨日次数
知识库 先天性肾上腺皮质增生症是什么？
先天性肾上腺皮质增生症是什么？
发布时间：2023-02-18
浏览：13
手机查看

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码

新生儿被诊断为先天性肾上腺增生。什么是先天性肾上腺增生？

先天性肾上腺皮质增生症是一种常见的常染色体隐性遗传病，是由于皮质类固醇合成过程中所需酶的先天性缺陷所致。皮质醇合成不足使血药浓度降低，负反馈刺激脑垂体分泌更多ACTH，导致肾上腺皮质增生，分泌过多皮质醇的前体物质，如11-脱氧皮质醇、肾上腺雄酮等，导致一系列临床症状。诊断后应早期应用糖皮质激素。一方面可以抑制过多的ACTH释放，另一方面可以减少体内过多的雄激素产生，纠正电解质紊乱。从而改善男性气质、性早熟等症状，保证孩子的正常生长发育。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
举报
取 消 确 定
相关推荐
先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷，使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻，消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用，促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放，使促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同，临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生，其发病率约为1/10000 ~ 1/15000，且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间：2023-02-18