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刘晓副
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知识库 先天性肾上腺皮质增生症怎么办?
先天性肾上腺皮质增生症怎么办?
发布时间:2023-02-18
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平时身体一直很健康,但是最近感觉有点不舒服,经常生病。去医院检查后说是先天性肾上腺增生。想请教一下先天性肾上腺增生的问题,该怎么做?

根据描述,先天性肾上腺增生是一种21天的酶缺乏症,表现为阳性和失盐。患者可表现为轻度雄激素过多的临床表现。女性出生时外生殖器有正常或轻微的阴蒂肥大。最常见的症状是儿童的过早阴毛和女性的严重痤疮和多毛症。这是家族遗传。治疗包括降低血糖和补充糖皮质激素。另外要注意饮食清淡。建议多吃水果蔬菜,不要吃一些辛辣、生冷、刺激的食物,如肥肉、辣椒海鲜等,防止病情加重。注意适当休息,保证充足睡眠,尽量少做剧烈运动,注意腹部和脚底保暖,不要吃生冷食物。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷,使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻,消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用,促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放,使促肾上腺皮质激素分泌增加,导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同,临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生,其发病率约为1/10000 ~ 1/15000,且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间:2023-02-18