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随着ROP治疗技术的进步,得到早期治疗的患儿预后有了很大的改善。尽早进行合理的眼底检查已成为本病诊治的关键。根据本病的发展过程,临床上可分为急性活动期、退行期和瘢痕期。
1.急性活动期根据ROP的国际分类(ICROP),本病的活动期有三个基本概念:按区域位置,按时钟小时记录病变面积,按病情严重程度分为ⅰ ~ ⅴ期。
(1)分区:视网膜分为三个区。I区:以视盘为中心,以视盘到黄斑中心凹距离的两倍为半径的圆形区域。ROP在该区域最为严重。ⅱ区:ⅰ区外圆内,以视盘为圆心,以视盘到鼻锯齿缘的距离为半径的区域。ⅲ区:ⅱ区以外的颞半月形区是ROP发病率最高的区域。
(2)分期:分为5期,I期,血管改变期:见于疾病早期。动脉和静脉都有曲折的扩张。静脉直径有时比正常直径大3 ~ 4倍。外周血管末梢可见发刷样毛细血管。视网膜后极的血管区和周边无血管区之间有一条白色扁平的细分线。ⅱ期,视网膜病变期:病变进一步发展,玻璃体变浑浊,眼底较以前朦胧。视网膜新生血管增多,多位于赤道附近,也可位于赤道前极或后极。该部位视网膜明显肿胀,其表面有血管爬行,常伴有大小不一的视网膜出血。白色边界进一步增宽增大,形成高于视网膜表面的脊状隆起。ⅲ期,早期增生期:增生的血管出现在上述局限性视网膜隆起处,并发展成玻璃体,引起眼底周围(大部分)或后极部(少数)小面积视网膜脱离。嵴状凸起变得更加突出和粉红色,表明新血管不仅生长到嵴内,而且在嵴上发育。这个阶段伴随着纤维增生,进入玻璃体。ⅳ期,中度增生期:脱离范围扩大至视网膜一半以上。部分视网膜脱离分为A级和B 2级。ⅳ为无黄斑受累的周边型视网膜脱离,ⅳB为有黄斑受累的视网膜脱离。视网膜脱离多为牵拉性,也有渗出性。ⅴ期,极度增生期:视网膜完全脱离。玻璃腔内有时可见大量血液。全视网膜脱离,常呈漏斗状,可分为四种类型:宽漏斗、窄漏斗、前宽后窄、前窄后宽。在这个阶段,广泛的结缔组织增生和机化膜形成导致RLF。
(3)特殊病变:
①附加病变(加号):后极部视网膜血管扩张扭曲,或前虹膜血管高度扩张。额外的病变是ROP活动的迹象,一旦出现,往往意味着预后不良。
②阈值ROP:ROP III期,处于I区或II区,新生血管连续占据五个时钟范围;或者病变虽不连续,但累计到8个时钟范围,伴有plus。这个时期是早期治疗的关键时期。
③阈前ROP:包括2例。如果病变局限于I区,ROP可为I、II、III期;如果病变位于ⅱ区,有三种情况:ⅱ期ROP伴plusⅲ ROP无加号;ⅲ期ROP为plus,但新生血管形成占据少于5个连续时钟范围或8个连续时钟范围。
④Rush病变:ROP局限于I区,新生血管平直。Rush病变发展迅速,一旦发现,医护人员应提高警惕。
2.退行期大部分孩子的ROP随着年龄的增长自然停止,进入退行期。这个阶段的特点是嵴上的血管在前方无血管区继续生长成正常的视网膜毛细血管,嵴逐渐后退,周边视网膜逐渐透明,不留后遗症。然而,仍有20% ~ 25%的儿童疾病进展并进入疤痕阶段。
3.瘢痕期由于疾病可以从活动期迅速转入瘢痕期,活动期和瘢痕期病变往往同时存在于同一病例中,所以活动期病变消失时留下的不可逆改变的时期一般称为瘢痕期。一般疤痕期分为5度:
1度:眼底后极无明显改变,周边有轻度瘢痕改变(色素沉着、脉络膜萎缩)。他们大多视力正常。视网膜狭窄狭窄,视网膜周边呈灰白色混浊,有不规则的小色素点,附近玻璃体也混浊,常伴有近视。
2度:视网膜血管向颞侧牵拉,黄斑偏向颞侧,可见色素沉着,周围可见不透明白色组织块。如果黄斑健康,视力就好;如果病变累及黄斑,会有不同程度的视力损害。视网膜周围有器质性肿块,视盘和视网膜血管被拉向一侧,对侧视盘边缘有色素弧,视盘褪色。
3度:视网膜皱襞形成,与病变的玻璃体膜愈合,被血管包裹。它们延伸到外周并与白色组织块相关。视力低于0.1。纤维膜拉动视网膜形成一个或几个褶皱。每一条皱纹都与视网膜外周膜的原型团块相连。褶皱905位于颞侧,褶皱105位于鼻侧。位于颞上侧和颞下侧是非常罕见的。视网膜血管不是沿着这个皱襞分布的,与先天性视网膜皱襞不同。
4度:在晶状体后部玻璃体中,可见灰白色混浊占据部分瞳孔领。晶状体后可见纤维膜或部分机化视网膜,瞳孔环被覆盖。揭开检眼镜可以看到眼底的红光反射。
5度:晶状体后纤维组织增生,导致角膜混浊、白内障、眼球萎缩、视力下降。后晶状体被纤维膜或脱落的机化视网膜完全覆盖。在散瞳时,在瞳孔周围可以看到锯齿状伸长的睫状突起。前房很浅,常有虹膜前后粘连。也可因继发性青光眼或广泛前虹膜粘连引起角膜混浊,眼球较正常小而内陷。
4.眼底检查
(1)首次检查的时间:有效的筛查不仅要及时发现早期ROP,还要减少不必要的检查次数。目前,国内外大多数学者主张孕周
(2)随访检查:根据首次检查结果,如双眼无病变或仅有I期病变,可隔周复查一次,直至ROP消退,视网膜血管长至锯齿状边缘。如果有II期病变、阈值前病变或高峰病变,应每周复查一次。如果随访期间ROP下降,可以每两周检查一次,直到病变完全消退。如果出现ⅲ期病变,每周复查2 ~ 3次。如果达到阈值水平,应在诊断后72小时内进行冷凝或激光治疗。
(3)检查方法:检查前半小时,用美敦力眼水充分扩张瞳孔,用贝诺西眼水麻醉眼球表面,然后用开睑器分离眼睑,用间接检眼镜和屈光度为20 ~ 30d的镜片进行眼底检查。检查过程应在护士、新生儿科医生和眼科医生的配合下完成,同时监测生命体征,防止眼心反射引起的心动过缓。为了减少牛奶摄入,检查后30 min ~ 2 h才可以吃。体重越小,禁食期越长,但要防止低血糖。
这种病绝大多数发生在有保温箱吸氧过量史的早产儿身上,可以据此诊断。