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(1)治疗
如果全身检查不能显示全身淋巴瘤,应做眼眶肿瘤活检,确定病变性质。通常情况下,切除活检应尽量切除足够的肿瘤组织。如有必要,适当的免疫组织化学和电子显微镜研究是可行的。外科医生与病理学家密切配合,将切下的组织分为新鲜状态和甲醇浸泡两部分。新鲜标本送去做细胞标记研究,甲醇固定的标本制成永久切片。如果病变可以完全切除而不损伤重要结构,可以完全切除而不用切除活检。
如果临床检查显示眶外肿瘤的证据,应确定适当的活检位置。如果眼眶肿瘤在前结膜下可见或通过眼睑可触及,则是活检的最佳选择。该部位越容易接近,就越适合活检。
如果眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史,且细针活检或抽吸活检与已知的全身性淋巴瘤一致,则宜制定非手术方案。
良性反应性淋巴细胞增生患者可采用眼眶局部放疗保护眼球。一般15 ~ 20 Gy的剂量可以明显缓解这类肿瘤。在大多数良性反应性淋巴细胞增生的病例中,肿瘤局限于眼睛的浅表前部,通常可以通过手术完全切除。局限于眼眶的不典型淋巴组织增生病例,如果全身检查正常,可进行25 ~ 30 Gy的局部放疗。对于诊断为眼眶恶性淋巴瘤的病例,如果详细检查未发现淋巴瘤,应进行局部放疗,剂量为25 ~ 30 Gy。如果有证据表明全身淋巴瘤与眼眶淋巴瘤有关,最好选择合适的化疗,而不是放疗。如果眼眶病变对全身化疗没有反应,眼眶放疗是合适的。治疗2 ~ 3个月后,应进行眼眶CT扫描,明确其对放疗的反应。
(2)预后
眼眶非霍奇金淋巴瘤患者除部分放疗后出现放射性视网膜病变外,大部分视力预后良好。至于全身的预后,主要看眼眶病变是局部原发还是全身淋巴瘤的一部分。淋巴病变的组织学结果并不总是与全身病变的发展相关。资料显示,被诊断为眼眶良性淋巴细胞反应性增生的患者有15% ~ 20%的机会同时或最终在5年内发生全身性病变。诊断为非典型淋巴增生性病变者,有29% ~ 40%的机会发展为系统性淋巴瘤;那些被诊断为恶性淋巴瘤的病变在5年内有超过60%的机会与系统性疾病相关。系统性淋巴瘤患者应始终给予适当的化疗;全身预后可能因病例而异。
因此,眼眶淋巴增生性病变应长期随访,必要时应重复活检,因为各种类型的病变之间可能存在变化。有些作者建议活检应该是切开活检,并认为应该有一个最小样本量。