沈涤华
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马凡氏综合征是什么？
发布时间：2023-02-10
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前几天去医院看望一个得了马凡氏综合征的朋友。我想问什么是马凡氏综合症。
马凡氏综合征又称马凡氏综合征，又称先天性中胚层发育不良，或蜘蛛征，或四肢长征。这是一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性的。主要表现为外周结缔组织营养不良、骨骼异常、内部眼病和心血管异常。1.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。2.眼睛:主要是晶体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。男性多于女性。3.主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，手臂水平伸展手指距离大于体长，双手下垂过膝，下半身长于上半身。马凡综合征的主要危害是心血管疾病，尤其是伴发的主动脉瘤，要早发现早治疗。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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