眼眶横纹肌肉瘤男性多于女性，80%的患者年龄在10岁以下，发病急，发展快。眼球突出是一种非常常见的症状，随后在眼眶边缘出现肿块。在更年轻和发展更快的病例中，肿块的快速增大可引起眼睑结膜水肿，表现为眼眶炎症的表现。起源于眼眶上部，常渗入上直肌和提上睑肌，造成上睑下垂和眼球运动障碍；起自球肌锥者除了引起眼球突出外，还可在眼底看到眼后极的一些压迫现象，如视盘充血水肿，黄斑有放射条纹，严重者视网膜脱落。早期X线片可能显示眼眶无变化，但在晚期，眼眶可增大和/或伴有骨质破坏。眶缘肿块可边界清楚，稍有弹性，易误诊为良性肿瘤，也可伴有压力能与眶缘粘连，与眼眶假瘤相混淆。结膜下的人有息肉样外观。如果肿瘤侵犯颅骨，可引起更严重的头痛，并伴有恶心、呕吐等颅高压的临床症状。

脂肪肉瘤的主要临床表现为单侧突眼(图1)，发展迅速。根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期压迫视神经，造成视力下降。眼底检查显示视盘水肿或萎缩。肿瘤的快速生长可引起眼球运动障碍、眼球轴向突出或移位。起源于眼眶前部的肿瘤可触及眼眶周围的肿块，质软，光滑，可活动。

临床上以女性多见，各年龄段均可发生。孩子的病变发展很快，去看医生就类似横纹肌肉瘤。它们的特点是眼球突出、眼睑水肿，有些病例可形成巨大肿块(图1)。

症状和体征取决于病变的起源。起源于窦道的早期无任何症状，这些患者无法确诊。当肿瘤侵犯眼眶时，引起相应的临床表现，可引起眼眶钝痛、眶骨不对称、眼球移位、突出。额窦、筛窦骨瘤导致眼球突出，移位至颞下位置(图1)，眶鼻上方可摸到肿块，压迫视神经时可造成视力损害。筛窦骨瘤会使眼球向外移位。上颌窦骨瘤可引起眼球向上移位。蝶骨骨瘤由于病变较深，早期很少引起眼球突出，但累及视神经管可引起视力下降和视神经萎缩。

突眼是主要的临床症状。大部分是单眼，少数可累及双侧。然而，双眼发病可以是连续的。他们中的一些人在发病初期有嫉妒、眼睛、眼球运动障碍或复视等症状。如果病情突出或反复发作，很容易与真性眼眶肿瘤相鉴别。少数情况下，一旦突眼后可自行回缩，甚至眼睑下陷、眼球运动高度障碍或眼球固定；多数病例为病程长、持续发展、突眼程度高者，可能因暴露性角膜炎而影响视功能甚至失明。晚期病例，在眼眶X线片上，可出现眶腔扩大，甚至伴有骨吸收，但无骨质破坏。如果在眶缘可摸到非常硬的肿块，同时有明显的疼痛和压痛，则可与眼眶肿瘤鉴别(但应谨慎，必要时仍应进行活检)。由于炎性粘连多形成于眶底，此类病例多为向内向下倾斜，眼球旋转主要受限于向外向上。牵引试验可用于探查眶内是否有粘连。方法是涂上表面麻醉剂，用齿状镊子夹住眼球偏斜对侧的肌腱，用力拉扯。如果是上直肌麻痹或上侧肿胀引起的偏斜，在向上拉的时候，可以抬高眼球，减少偏斜。相反，如果眼球偏斜是由于眶底粘连引起的，向上拉眼球时会有很大的阻力，无法减少眼球的偏斜。该试验可用于区分组织连接引起的眼球偏斜和眼肌麻痹或眼眶肿瘤引起的偏斜。这在一定程度上有助于眼眶假瘤的诊断。

症状和体征取决于病变的起源。起源于窦道的早期无任何症状，这些患者无法确诊。当肿瘤侵犯眼眶时，引起相应的临床表现，可引起眼眶钝痛、眶骨不对称、眼球移位、突出。额窦、筛窦骨瘤导致眼球突出，移位至颞下位置(图1)，眶鼻上方可摸到肿块，压迫视神经时可造成视力损害。筛窦骨瘤会使眼球向外移位。上颌窦骨瘤可引起眼球向上移位。蝶骨骨瘤由于病变较深，早期很少引起眼球突出，但累及视神经管可引起视力下降和视神经萎缩。

大多数病人不到10岁。临床表现为眼球突出和眼眶肿块的快速发展，以及眼眶占位性病变和炎症。肿瘤可以发生在眼眶的任何部位，但大多数发生在眼眶的上部。眼球突出伴有眼球向下移位，使上眼睑隆起，甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤肌锥内有轴性突眼。肿瘤发展非常快，几天内突眼程度明显增加。很多患者来门诊都是眼球突出，眼睑功能不全，结膜水肿，充血，坏死，结痂。严重者角膜完全暴露，干燥混浊。肿瘤内出血可引起突眼的突然增加。由于肿瘤生长迅速，扩散至眶前部，眶缘常可触及肿瘤，硬度适中，轻度压痛，推不动；有些肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下僵硬，缺乏明显边界，皮肤温度升高，水肿，充血，眼球突出，类似眼眶蜂窝组织炎。也可通过结膜发现肿瘤，呈粉红色隆起，表面血管增生扩张。肿瘤也可以是息肉样的，从上穹窿突出超过睑成形术。如果肿瘤内有出血，眼睑上可见紫黑色瘀斑(图2)，就像转移性神经母细胞瘤。肿瘤侵犯结膜可引起溃疡、出血和感染。

一般患者表现为无痛性突眼，由于肿瘤位于上后部，表现为眼球向下移位。有些病例，尤其是梭形细胞脂肪瘤，往往发生在眼眶前部，眼球上方可摸到光滑的肿块。

一般患者表现为无痛性突眼，由于肿瘤位于上后部，表现为眼球向下移位。有些病例，尤其是梭形细胞脂肪瘤，往往发生在眼眶前部，眼球上方可摸到光滑的肿块。

病变可为原发性或继发性，原发性眼眶畸胎瘤为出生后即存在的眼球突出。病变发生在眼眶深部，眼球向前突出，可从上睑下垂中脱出(图1)，暴露角膜。发生于眼球一侧，可引起眼球移位，肿瘤多累及面颊部、颞部、鼻窦。肿瘤发展迅速，直径10cm，囊状，有波动感，透光。由于肿瘤增大，可引起眼球运动障碍，眼睑变薄；随着突眼的加重，视神经可被拉伸，最终导致视力下降。在后期，肿瘤可以扩散到颅骨和鼻窦。畸胎瘤也是可恶的。继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅骨或鼻窦，早期症状为脑和鼻窦，后期病变扩散至眼眶。眼底检查常较困难，有时可发现视盘水肿、出血。